Trombotsütopeeniat raseduse ajal diagnoositakse 7% -l naistest ja see areneb kõige sagedamini viimasel trimestril. Selle patoloogia mehhanismi ei ole täielikult uuritud. 70% juhtudest on see seisund seotud keha ümberkorraldustega, mis ilmnevad pärast viljastumist.

Üldine informatsioon

Trombotsütopeenia on verehaigus, mida iseloomustab (moodustub hiiglaslikest punastest luuüdi rakkudest). Milline on nende rakkude roll? Kui kehas moodustub haav, tormavad selle külge liimima paljud vereliistakud. Seejärel toimuvad muutused plaatides endas ja uute rakkude liitmises, selle asemel, et seda varem kasutada haava sulgemiseks. Selle haigusega trombotsüüdid lagunevad kiiresti või sünteesitakse väikestes kogustes.

Terve naise kehas raseduse puudumisel varieerub nende rakkude arv 200-300x10 9 / l. Nende eluiga ei ületa seitset päeva, siis toimub likvideerimine maksas või põrnas. Kui nende rakkude arv väheneb märkimisväärselt, diagnoositakse naisel raseduse ajal trombotsütopeenia (norm 150x10 9 / l positsioonil oleva naise puhul). Arstid annavad alarmi, kui see indikaator on alla 140x10 9 / l.

Peamine neist on osalemine vere hüübimises, mis on keha oluline kaitsereaktsioon. Lisaks sellele aitavad need pisikesed rakud arteri sisekesta toitumist, mis tagab selle elastsuse ja vastupidavuse mitmesugustele välistele kahjustustele.

Naised positsioonil puutuvad selle patoloogiaga sageli kokku. Kuid see ei tähenda alati lootele ohtu ja avaldub negatiivsete tagajärgedega.

Peamised põhjused

Trombotsütopeenia raseduse ajal on suhteliselt tavaline nähtus. See võib areneda mitmel põhjusel:

• Muutused hormonaalsel tasemel.
• Suurendama
• Nefropaatia
• Kehv toitumine ja B12-vitamiini puudus.
• Viirusliku iseloomuga nakkused.
• Allergilised reaktsioonid ja süsteemsed vaevused.
• Platsenta eraldumine.
• Teatud uimastite rühmade võtmine.

Trombotsüütide arvu järsul vähenemisel võib olla füsioloogiline iseloom, see tähendab olla ebaoluline (mitte vähem kui 140x10 9 / l). Reeglina ei erine see seisund ilmsete sümptomite osas ja tuvastatakse ainult tavapärase uurimise käigus. Sel juhul pole ravi vajalik, kuid testide pidev jälgimine on vajalik. Haiguse patoloogilises variandis peab arst kõigepealt välja selgitama patoloogia põhjuse ja määrama viivitamatult ravi. Vastasel juhul suureneb üsna ohtlike komplikatsioonide tekkimise oht.

Kliiniline pilt

Trombotsütopeenia raseduse ajal on sümptomite kirjeldus erksam ja mitmekesisem kui teiste patsientide puhul. Naistele, kellel on ametikoht, mida iseloomustavad:

• Väikeste hematoomide välimus naha integument pärast puudutamist.
• Verejooks emakast.
• Nina- ja igemeverejooks. Seda sümptomit ei saa nimetada spetsiifiliseks, kuna paljudel rasedatel areneb igemetes vitamiinide ja mineraalide puuduse taustal põletikuline protsess.

Just nende kliiniliste ilmingute korral on trombotsütopeenia seotud rasedusega. Patsientide fotosid, kes pidid sellise diagnoosiga hakkama saama, on palju erialastes juhendites ja muudes seotud allikates.

Selle haiguse sümptomid näitavad vereloome protsessi tõsiseid rikkumisi. See on tõesti ohtlik ja seda mitte ainult lapse kandmise ajal, vaid ka sünnituse ajal. Nõuetekohase ravi puudumine võib maksta isegi kõige rasedate elu.

Sekundaarne trombotsütopeenia raseduse ajal

Teisest trombotsütopeeniat diagnoositakse sagedamini raseduse keskel. Reeglina areneb haigus sel juhul kehaga kokkupuutumise tagajärjel, mürgitades mürgiseid aineid. Lisaks võib teatud verejooksude tõttu täheldada trombotsüütide arvu langust ravimid. Haigus on lapsele väga ohtlik, kuid õige diagnoosimise ja õigeaegse ravi korral on prognoos enamikul juhtudel lapsele ja emale soodne.

Diagnostika

Haiguse kinnitamine põhineb peamiselt laboratoorsetel testidel. See koosneb mitmest etapist:

• Ajaloo võtmine.
• Meditsiiniline läbivaatus.
• Vereanalüüsi.
• luuüdi.

Vereanalüüs on kõige informatiivsem meetod trombotsüütide kvantitatiivse sisalduse määramiseks. Kui arsti läbivaatusel selgub haiguse ilmseid sümptomeid (kehal lööve, väikesed hemorraagiad), võib arst lisaks välja kirjutada. Kui suus on palju megakarüotsüüte, hävivad trombotsüüdid või kogunevad need põrnasse. Ainult pärast kõiki ülalnimetatud diagnostilisi meetmeid kinnitatakse raseduse ajal trombotsütopeenia. Ravi on ette nähtud individuaalselt, lähtudes üldine seisund patsient, loode.

Konservatiivne teraapia

Selle haiguse arengu juhtumid, kui on tõsiste tagajärgede tõenäosus, on üsna haruldased. Kui patoloogiaga kaasneb trombotsüütide kerge langus, pole kehas olulisi immuunhäireid, spetsiaalset teraapiat ei vajata. Trombotsütopeenia raseduse ajal koos kriitiliste parameetritega hõlmab ravi ainult haiglas, kus on kohustuslik voodipuhkus, kuni kvantitatiivsed vereparameetrid normaliseeruvad. Spetsiaalset ravi on vaja ainult haiguse rasketel juhtudel, kui trombotsüütide arv langeb tasemele 20x10 9 / L. Reeglina on naistele ette nähtud glükokortikoidid. Suurepärane võimalus on Prednisoloon. Negatiivse mõju minimeerimiseks lootele valib arst igal juhul ravimi annuse ja kestuse.

Haiguse raskete variantide korral, kui ravimravi on ebaefektiivne, soovitatakse põrna eemaldamine.

Täna arendavad lääne eksperdid aktiivselt uusi ravimeid, mille eesmärk on võidelda sellise patoloogiaga nagu trombotsütopeenia raseduse ajal. Arvustused nende kohta on endiselt ebaselged. On teada, et nende fondide koostises on aine, mis stimuleerib megakarüotsüütide tootmist.

Aidake traditsioonilisest meditsiinist

Arstid soovitavad tänapäeval trombotsütopeenia haiguse vastu võitlemise peamiseks viisiks konservatiivset ravi. Raseduse ajal ravi rahvapärased abinõud ka aktiivselt kasutatud. Oluline on märkida, et meie vanaemade retsepte kasutatakse kõige paremini koos ravimitega ja ainult arsti järelevalve all.

Positiivse poole pealt võitluses selle patoloogia vastu on kõige tavalisem suhkrupeet ennast tõestanud. Enne magamaminekut on soovitatav riivida ja puista suhkruga. Hommikul pigistage mahl viljalihast ja tarbige seda tühja kõhuga. Hoolimata asjaolust, et sellise “ravimi” maitse pole kaugeltki kõige meeldivam, on tulemus seda väärt.

Seesamiõli mitte ainult ei reguleeri vereliistakute arvu veres, vaid kiirendab ka selle hüübimist. Raviks piisab toiduvalmistamise ajal õli lisamisest salatitesse.

Trombotsütopeenia raseduse ajal: tagajärjed ja prognoos

Üldiselt on selle haiguse prognoos soodne. Pooltel juhtudel on see seletatav hormonaalsete muutustega kehas, mis on selle perioodi jaoks üsna loomulik.

Suurim oht \u200b\u200bon raseduse ajal. Mida see tähendab? Naise antikehad läbivad platsenta loote verre, põhjustades temas trombotsüütide surma. Sellisel juhul on pärast diagnoosi kinnitamist keelatud igasugune sünnitusjärgne sünnitusabi ja operatsioon. Asi on selles, et sellised kirurgilised manipulatsioonid võivad põhjustada koljusisese verejooksu beebil.

Sünnitus tüsistusteta haiguse korral toimub konservatiivsel meetodil. Kui sobiv ravi ei anna tulemusi või kui rase naine halveneb üldises seisundis, võetakse reeglina vastu otsus keisrilõike kohta. See lähenemine võimaldab kaitsta loote vigastuste eest ja kontrollida võimalikku verekaotust sünnituse ajal.

Ärahoidmine

Sellise patoloogia nagu trombotsütopeenia arengu vältimiseks raseduse ajal on vaja minimeerida kõik tegurid, mis põhjustavad naise immuunsussüsteemi talitlushäireid. Soovitatav on isoleerida see erinevate nakkustega patsientidest. Raseduse perioodil on väga oluline keelduda teatud ravimite rühmade (kasvajavastased ravimid, sulfoonamiidid, antikoagulandid jne) võtmisest. Samuti tuleks keha kaitsta nii palju kui võimalik toksiliste ainete, radiatsiooni mõju eest. Sisse varased kuupäevad Raseduse ajal on lisaks ette nähtud konsultatsioon geneetiku ja hematoloogiga, kui sarnased haiguse juhtumid on perekonnas juba registreeritud.

Järeldus

See artikkel sisaldab üksikasjalikku teavet teemal "Trombotsütopeenia: põhjused raseduse ajal, peamised sümptomid ja ravimeetodid". Pädev ja õigeaegne teraapia võimaldab teil selle patoloogia igavesti unustada. Ole tervislik!

Trombotsütopeenia on haiguste rühm, kus trombotsüütide arv on kaks korda mõõdetuna alla 150 * 109 / L. Trombotsütopeenia areneb kas trombotsüütide ebapiisava moodustumise või suurenenud hävitamise korral. Eristatakse pärilikke ja omandatud trombotsütopeenia vorme.

Raseduse ajal on naistel sageli trombotsüütide arvu langus. Kõik raseduse ajal tekkinud trombotsütopeenilised seisundid võib jagada kahte rühma: rasedusega seotud ja mitteseotud.

Rasedusega seotud trombotsütopeenia hõlmab gestatsioonilist trombotsütopeeniat, preeklampsiat, HELLP sündroomi, ägedat rasvkoe hepatoosi, DIC.

Trombotsütopeeniliste seisundite hulgas, mis ei ole seotud rasedusega, on võimalik idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur, trombotsütopeeniline mikroangiopaatiline purpur, II tüüpi von Willebrandi tõbi, viirusinfektsioonide trombotsütopeenia, ravimitest põhjustatud trombotsütopeenia, immuunne trombotsütopeenia, hüpertensioon ja trombotsütopeenia.

Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur ehk Werlhofi tõbi on vereliistakutevastaste antikehade või tsirkuleerivate immuunkomplekside põhjustatud autoimmuunhaigus, mis tavaliselt mõjutab vereliistakute membraani glükoproteiini komplekse ja põhjustab nende rakkude hävimist retikuloendoteliaalsete vererakkude haiguste esinemisega, ilma et oleks märke muude lümfadenopaatiate kahjustustest. , süsteemne erütematoosluupus, infektsioon jne.

d.). Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur on kõige tavalisem 15–40-aastastel ja eakatel. Naised haigestuvad 2,5 korda sagedamini kui mehed. Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura esinemissagedus täiskasvanute ja laste seas on vahemikus 1 kuni 13 100 000 inimese kohta. Iseloomulik on järk-järgulise idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuri krooniline kulg. Kolmandikul täiskasvanud patsientidest on aeglane trombotsütopeenia vorm, millel on suhteline resistentsus enamiku rakendatud ravimeetodite suhtes. Ainult 5% täiskasvanud patsientidest, kellel on krooniline idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur, on remissioon spontaanne.

Idiopaatilist trombotsütopeenilist purpuri on täheldatud umbes 0,02–0,2% rasedatest. Enamikul juhtudel ei halvenda rasedus idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuriga patsientide seisundit; haiguse ägenemine toimub 30% -l naistest.

Sünnitusabi praktikas on hemorraagilise sündroomi põhjuste struktuuris idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur 30%.

Raseduse ajal esineva trombotsütopeenia korral esineb tõeline idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur harva. Ligikaudu 75% juhtudest on tegemist raseda trombotsütopeeniaga (tavaliselt trombotsüütide arvu väike langus raseduse lõpus, kaob spontaanselt pärast sünnitust) ja enamikul ülejäänud juhtudest on trombotsüütide arvu vähenemine seotud preeklampsiaga, samuti trombotsüütide tarbimisega seotud ekstragenitaalsete haigustega mikrotsirkulatsioonis. dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroomi arengu tõttu.

Klassifikatsioon
Voolu kiirgamisel:
- äge vorm (vähem kui 6 kuud);
- kroonilised vormid (harvaesinevate ägenemistega, sagedaste ägenemistega, pidevalt korduva käiguga).

Rasedatel naistel domineerib idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuri krooniline vorm (80–90%). Ägedat vormi märgitakse 8% -l naistest.

Vastavalt haiguse perioodile on:
- süvenemine (kriis);
- kliiniline hüvitis (püsiva trombotsütopeeniaga hemorraagilise sündroomi ilmingute puudumine);
- kliiniline ja hematoloogiline remissioon.

Etioloogia
Haiguse etioloogia ei ole teada. Võimalik käivitusmehhanism on viirusnakkus.

Patogenees
Haiguse patogenees põhineb mitmel mehhanismil. Juhtiv on trombotsüütide komponentide vähenemine vere hüübimissüsteemis, mis viib väikeste veresoonte suurenenud hapruse tõttu hemorraagilise mikrotsirkulatoorse sündroomi väljakujunemiseni. Oluline roll haiguse patogeneesis on ka humoraalsel immuunsusel. Trombotsüüdid reageerivad autoantikehadega, mis kuuluvad immunoglobuliinide või CEC klassi, muutudes haavatavaks makrofaagide hävitamise suhtes, millel on immunoglobuliini molekuli Fc fragmendi retseptorid. Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuriga patsientide vereseerumis ja / või vereliistakutel tuvastati mitmesuguste antigeenide antikehad, sealhulgas otseselt trombotsüütidega seotud antigeenid. Seerumi antikehi tuvastatakse aktiivse immuunse trombotsütopeeniaga patsientidel 66% ja kortikosteroididega ravimise tagajärjel remissiooniga patsientidel - 16% juhtudest.

Teatud patogeneetilist rolli mängivad immuunkompleksid, mida leidub enamikul idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuriga patsientidest. Need antigeeni, antikeha ja võimalusel komplementi sisaldavad immuunkompleksid võivad Fc-retseptorite kaudu seonduda otse vereliistakute pinnaga. Immuunkomplekside olemasolu ei välista trombotsüütide antigeenidele spetsiifilise IgG olemasolu. CEC-sid saab moodustada ka antikehade ühendamise teel lahustuvate trombotsüütide antigeenidega, suurendades trombotsütopeeniat seoses seondumisega trombotsüütide Fc retseptoritega. Mõnedel patsientidel võib trombotsütopeenia tekkida vereringes olevate mitte-trombotsüütide antigeenide antikehade tagajärjel tekkivate immuunkomplekside moodustumisel. Mõlemas trombotsüütide kahjustuse meetodis on trombotsüütide sekvesteerimise ja hävitamise peamine koht põrn. Splenektoomia terapeutilise toime mehhanism on keeruline ja pole täielikult teada. Kui aga põrn eemaldatakse, väheneb antikehade moodustumise lõppedes trombotsüütide hävitamine.

Nüüd on näidatud, et trombotsüütide hävitamisel osalevad lisaks põrnale ka muud retikuloendoteliaalse süsteemi organid, seega on splenektoomia efektiivne ainult neil juhtudel, kui põrn toimib trombotsüütide lüüsi peamise organina. Trombotsütopeenilise purpuriga patsientidel tuvastati märgistatud Cr-trombotsüütide kuhjumise 3 tüüpi liik: ainult põrnas, segatud (põrn ja maks), peamiselt maksas.

Viimaste aastate uuringud on näidanud, et trombotsüütidele fikseeritud antikehade taseme suurenemine põhjustab trombotsüütide domineerivat hävimist põrnas ja maksa raku pinnale ühe komplemendi komponendi, eriti C, taseme tõusu.

Raseduse tüsistuste patogenees
Raseduse ja autoimmuunse trombotsütopeenia kombinatsioon ei ole harv nähtus. Rasedus võib kaasa aidata haiguse avaldumisele; Mõnede teadete kohaselt täheldati seda haigust esimest korda raseduse ajal umbes 10% -l naistest. Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura kahjuliku käigu riskifaktorid raseduse ajal on.
Trombotsütopeenilise aktiivsuse kliiniliste ja hematoloogiliste nähtude ilmnemise hetkel.
Raske, sagedaste ägenemiste või pidevalt korduva idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuriga.
Raseduse ajal patogeneetiliselt põhjendatud ettevalmistuskäigu puudumine, samuti idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuri õigeaegne, piisav ja kompleksne ravi raseduse ajal.
Rasedus vähem kui 6 kuud pärast splenektoomiat.
Viirusliku ja / või bakteriaalse infektsiooni ägenemine.

Raseduse algus ja tiinus idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuri kliinilise ja hematoloogilise remissiooni taustal (hemorraagilise sündroomi puudumine, trombotsüütide arv\u003e 100 tuhat / μl) ei põhjusta haiguse kulgemise halvenemist nii raseduse ajal kui ka pärast sünnitust. Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuraktiivsuse kliiniliste ja hematoloogiliste sümptomite esinemisel raseduse ajal täheldatakse haiguse ägenemist ja süvenemist 35% juhtudest raseduse ajal ja 21% juhtudest pärast sünnitust. Raske raseduse keeruka kulgemise oht on suur, sealhulgas katkestamise oht, preeklampsia, platsenta puudulikkus jne, samuti sünnituse ja sünnitusjärgse perioodi mittefüsioloogiline kulg. Peaaegu kolmandikul naistest lõpeb rasedus raseduse katkemisega. Kõige hirmuäratavamateks komplikatsioonideks on normaalselt paikneva platsenta enneaegne irdumine, veritsus järgnevatel ja varase sünnitusjärgsetel perioodidel, mida täheldatakse 15-20% -l selle patoloogiaga naistest.

Haiguse aktiivsuse kliiniliste ja hematoloogiliste tunnuste olemasolul viljastumise ajal suureneb ägenemise oht ja kui rasedus toimub idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuri täieliku remissiooni taustal, süveneb see ainult 12% juhtudest. Teiste teadlaste sõnul ei mõjuta rasedus haiguse kulgu.

Autoimmuunse trombotsütopeenia käigul raseduse ajal on oma kliinilised tunnused, sõltuvalt haiguse vormist ja rasedusele eelnenud ravi iseloomust. On olemas arvamus, et trombotsütopeenia taastumine pärast splenektoomiat võib olla seotud trombotsüütidevastaste antikehade tootmisega loote põrna poolt.

Rasedus on vastunäidustatud autoimmuunse trombotsütopeenia ägedate vormide korral, mis esinevad märkimisväärse nina ja igemete verejooksuga, peaaju hemorraagiaga, kroonilises vormis, sageli ägenemiste korral ja teraapia püsiva toime puudumisel. Trombotsütopeenia korral ilma hemorraagilise diateesi väljendunud tunnusteta peaks taktika olema ootuspärane. On vaja vältida vigastusi, nakkushaigusi, trombotsüütide funktsiooni vähendavaid ravimeid ei tohiks välja kirjutada. Emale ja lootele ebasoodsa tulemuse riski astme põhjal töötati välja raseduse katkestamise või selle pikendamise näidustused.
I riskiaste - kroonilise kuluga rasedad naised pikaajalise kliinilise ja hematoloogilise remissiooni staadiumis.
II aste - kroonilise kuluga rasedad naised kliinilise kompenseerimise staadiumis.
III aste - kroonilise kuluga patsiendid kliinilise ja hematoloogilise ägenemise staadiumis.
IV aste - rasedad naised, kellel on haiguse äge käik; kroonilise pidevalt korduva ravikuuri väljendunud kliinilise ja hematoloogilise ägenemisega, mis on resistentsed konservatiivse ravi põhitüüpide suhtes, samuti splenektoomia mõju puudumisega.

I ja II riskiaste korral on rasedus lubatud. III astme korral on rasedus lubatud trombotsütopeenilise protsessi aktiivsuse hoolika jälgimisega, selle suurenemise õigeaegse diagnoosimisega ning patsiendi juhtimis- ja ravitaktika korrigeerimisega. IV astmega on rasedus vastunäidustatud.

Kliiniline pilt
Trombotsüütide puudulikkuse korral on verejooks oma olemuselt mikrotsirkulatoorne ja see toimub väikeste veresoonte suurenenud hapruse tõttu, samuti vere punaliblede vabanemise tõttu veresoonte voodist kapillaaride kaudu. Trombotsütopeeniat iseloomustavad verejooksud naha väikestest anumatest ja limaskestadest. Petehhiline lööve paikneb kõige sagedamini jalgade esipinnal, pagasiruumis. Sageli on süstekohal hemorraagia, mille tagajärjel on ebaoluline veresoonte trauma - mõõtmine vererõhkpalpatsioon, naha hõõrumine. Hemorraagiad on iseloomulikud: nina-, igeme-, seedetrakti-, metrorraagia jne.

Trombotsüütide arvu ja haiguse kliiniliste sümptomite vahel on kindel seos: kui trombotsüütide arv on\u003e 50 tuhat / μl, on haiguse kulg asümptomaatiline; 30-50 000 / ál on kalduvus väikseima trauma korral verevalumitele; 10 kuni 30 tuhat / μl - iseeneslikud hemorraagiad, pikenenud limaskestade veritsusaeg (nina-, seedetrakti-, Urogenitaalhaigused), koljusisese hemorraagia tekke oht on kõrge.

Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuri ägenemine ja selle süvenemine esinevad sagedamini raseduse esimesel poolel ja pärast selle lõppemist (pärast sünnitust ja aborti, tavaliselt 1-2 kuud pärast lõppu). Vastsündinul tuvastatakse loote hüpoksia ja loote kasvupeetuse, infektsiooni, enneaegse, varajase kohanemishäire sündroomi tunnused. Kuid rasedus lõpeb enamikul juhtudel tervete laste sündimisega.

Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuriga kõige sagedamini täheldatud raseduse tüsistused:
- preeklampsia (34%);
- raseduse enneaegse katkestamise oht (39%);
- spontaanne raseduse katkemine (14%);
- enneaegse sünnituse oht (37%);
- püelonefriit (29%);
- vastsündinu trombotsütopeenia.

Diagnostika
Anamnees
Perioodiliste ninaverejooksude kaebused, samuti igemete veritsus, raske menstruatsioon, petehhiaalse lööbe ilmnemine nahale ja limaskestadele, väikesed verevalumid.

Füüsilised uuringud
Ekstravasaasid paiknevad jäsemete, eriti jalgade nahal, maos, rinnal ja muudes kehaosades. Maks ei ole laienenud, põrn on veidi laienenud.

Laboriuuringud
Perifeerses veres täheldatakse trombotsüütide arvu vähenemist kuni nende täieliku kadumiseni koos plasma hüübimisfaktorite normaalse või kõrgendatud sisaldusega. Hemoglobiini ja punaste vereliblede sisaldus võib olla normaalne või verejooksude tagajärjel vähenenud. Hertsogi veritsemise aeg pikenes. Verehüüve tagasitõmbumine on häiritud. Luuüdi punktsioonis tuvastatakse megakarüotsüütide arvu suurenemine.

65–95% -l patsientidest ilmneb idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuriga trombotsüütidega fikseeritud IgG (PA IgG), kas kombinatsioonis IgM ja IgA antikehadega (PA IgM, PA IgA) või sõltumatult, ning PA IgG taseme ja trombotsüütide arvu vahelise pöördvõrdelise seose korral perifeerne veri. Viimastes uuringutes on kindlaks tehtud mitte ainult PA IgG antikehade pind, vaid ka membraanide kogum, mille suhe haiguse käigus varieerub: haiguse ägenemisel tuvastatakse mõlemad kogumid; glükokortikoidide kasutamisega saavutatud remissioonis säilib tsütoplasma hoolimata pinna basseini normaliseerumisest.

Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuriga patsientide immuunsuse seisundi muutuste põhjalikus uuringus määratakse üks idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuriga kliinilistest ja immunoloogilistest variantidest. Esimeses variandis domineerib immuunreaktsioonide tekkemehhanism immunoglobuliinide tootmise tõttu, mis seovad aktiivset komplementi trombotsüütide pinnal. Haiguse arengu selle variandi korral jäävad patsiendid ilma sellisest kompensatsioonifaktorist nagu prokoagulantide süntees fagotsüütide poolt, kuna on teada, et nad toodavad prokoagulante 6 korda aktiivsemalt kui terved rakud. Võimalik, et immunoglobuliinide kõrge kontsentratsioon põhjustab trombotsüütide Fc retseptorite blokeerimist ja nende fagotsütoosi lõpetamist autoloogsete leukotsüütide poolt. Selle rühma patsientidel on olemas ka T-defektiga immunoloogiliste reaktsioonide tekkemehhanism, kuid seda väljendatakse palju vähem kui teises teostuses.

Teise kliinilise ja immunoloogilise variandiga patsientidel täheldatakse immunoloogilise reaktsioonivõime muutuste valdavalt T-puudulikkust ja nende kompenseerimismeetodid on erinevad. Need hõlmavad komplemendi inaktiveerimist ja sellest tulenevalt prokoagulantide sünteesi suurenemist. Lüsosüümi olulise suurenemise puudumine takistab ka hüpokoagulatsiooni arengut.

Trombotsüütidevastaste antikehade uuritud omadused olid aluseks trombotsüütidega reageerivate antikehade analüüsisüsteemi väljatöötamisele koos nende autoimmuunse olemuse loomisega. See süsteem hõlmab immunoloogiliste meetodite kompleksi: otsene immunofluorestsents, samuti kaudsed testid autoloogsete ja allogeensete vereliistakutega, lümfotsütotoksiline test. Uuring algab otsese immunofluorestsentstestiga. Kui see on selgelt positiivne, piisab tsütopeenilise sündroomi immuunse olemuse hindamiseks fikseeritud immunoglobuliinide esinemise tõttu vereliistakutel. Vabalt ringlevate antikehade hilisem tuvastamine kinnitab haiguse immuunsust. Juhtudel, kui näidatakse otsest immunofluorestsentstesti negatiivne tulemus, jätkatakse teadusuuringuid vabalt ringlevate antikehade tuvastamise suunas. Otsust autoimmuunse vereliistakutevastase sensibiliseerimise kohta peetakse kehtivaks, kui positiivne tulemus saadud autoloogsete trombotsüütidega. Positiivse reaktsiooni korral allogeensete vereliistakutega peaks hädavajalikuks tingimuseks olema seerumi uurimine lümfotsütotoksilises proovis selle inimese rakkudega, kellel oli trombotsüütidega positiivne tulemus. Trombotsüütidevastaseid antikehi saab hinnata ainult siis, kui allogeensete lümfotsüütidega on negatiivne lümfotsütotoksiline reaktsioon, vastasel juhul võib tulemust tõlgendada kui tõendit alloimmuunsete HLA-vastaste antikehade olemasolust seerumis.

Seega põhineb idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuri diagnoosimine väljakujunenud laboratoorsetel kriteeriumidel, mis kajastavad suurenenud tootmist ja trombotsüütide suurenenud lagunemist. Nende hulka kuulub isoleeritud perifeerse vere trombotsütopeenia, muutumatu luuüdi normaalse või suurenenud megakarüotsüütide arvuga, vabade või seotud trombotsüütide vastaste antikehade olemasolu.

Diferentsiaaldiagnostika
Diferentsiaaldiagnostika tuleks läbi viia haigustega, mis võivad põhjustada sekundaarset trombotsütopeeniat või põrna suurenemist (näiteks HIV-nakkus, süsteemne erütematoosne luupus, antifosfolipiidide sündroom, lümfotsüütiline leukeemia, müelodüsplaasia, autoimmuunne türeoidiit, viirushepatiit C, agammaglobuliin-fibromatoos, ja pärilik trombotsütopeenia), samuti trombotsütopaatia, kus erinevalt idiopaatilisest trombotsütopeenilisest purpurist on trombotsüütide funktsioon halvenenud.

Rasedate naiste autoimmuunne trombotsütopeenia peaks eristuma trombotsütopeenia sümptomaatilistest vormidest ravimite, infektsioonide, allergiate ja muude verehaiguste tõttu.

Ravimilist trombotsütopeeniat põhjustavad digitoksiin, diureetikumid, mõned antibiootikumid, fenotiasiinravimid. Trombotsütopeeniat täheldatakse sepsise, tsirroosi, süsteemse erütematoosluupuse jne korral. Diferentsiaaldiagnostika tuleks läbi viia vereloome aplaasia, hemoblastoosi, megaloblastilise aneemia korral. Erirühm on DIC-is täheldatud tarbimise trombotsütopeenia.

Näidustused teiste spetsialistide konsultatsiooniks
Näidustused on hemorraagia ja aneemia suurenemine. Kõigile rasedatele, kellel on verepildi olulised muutused, näidatakse terapeudi ja hematoloogi konsultatsiooni.

Ravi
Ravi eesmärgid
Tõsise verejooksu ennetamine, mis ohustab patsiendi elu kogu trombotsütopeenia perioodil.

Uimastiteta ravi
Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpu immunokorektiivne ravi hõlmab plasmafereesi. Immunoglobuliinide eemaldamine vereringest on idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuri puhul suure tähtsusega. Viiakse läbi 1 kuni 6 protseduuri intervalliga 5-7 päeva 1-1,5 kuud. Ühe plasmafereesiseansi ajal eemaldatakse 1500–2500 ml plasma ja asendatakse kristalloidsete ja kolloidsete lahustega, värskelt külmutatud plasma või immunoglobuliinipreparaatidega.

Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuriga patsientide plasmafereesi efektiivsuse kriteeriumiks on hemorraagiliste ilmingute kadumine või väljasuremine, samuti vereliistakutevastaste antikehade taseme langus. Trombotsüütide arv tõuseb tavaliselt 2 nädalat kuni 3 kuud pärast ravi lõppu. Ravi efektiivsus on suurem, kui seda kombineerida glükokortikoidraviga väikestes annustes. Plasmaferees on põhiteraapia ja valitud meetodi täiendav meetod ebaefektiivse või vastunäidustatud tavaravi korral, samuti ohtliku verejooksu korral.

Narkootikumide ravi
Glükokortikoidid on patogeneetilise ravi jaoks valitud ravimid, kuna nende suhteliselt madal võime tungida läbi platsentaarbarjääri ja vähem kõrvaltoimeid. Glükokortikoidid vähendavad antikehadega sensibiliseeritud trombotsüütide fagotsütoosi, neutraliseerivad trombopoeesi pärssimist põhjustavaid mehhanisme, vähendavad endoteeli läbilaskvust ja kahjustusi ning omavad immunosupressiivset toimet. Hormoonravi on otsene efektiivsus 65–75% patsientidest. Sel juhul peetakse ravimi efektiivsuseks niinimetatud "täieliku esmase vastuse" saamist - trombotsüütide taseme saavutamist vähemalt 100 tuhat / μl ja "osalist primaarset vastust" - trombotsüütide taseme tõstmist üle 50 tuhande / μl. Veelgi enam, ainult 15-25% patsientidest võib glükokortikoidi hormoonide tagajärjel saavutada täielik kliiniline ja hematoloogiline remissioon.

Rahuldavaks ravivastuseks loetakse trombotsüütide arvu suurenemist ja värske hemorraagia puudumist kolme nädala jooksul pärast glükokortikoidide kasutamist. Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura ravis raseduse ajal on vaja keskenduda “ohutule” trombotsüütide sisaldusele vähemalt 50 tuhat / μl.

Kui raseduse ajal on resistentsus kortikosteroidravi suhtes, on kõige tõhusam immunoglobuliinravi. Immunoglobuliinravi on efektiivne 80–85% patsientidest. On 5-päevane immunoglobuliinravi kuur või 2-päevane kuur annusega 1 g / kg kehakaalu kohta. Viimast kasutatakse kiireloomulistes olukordades, kui on vaja kiiret trombotsüütide arvu suurenemist, eriti enne operatsiooni. Suurtes annustes võib kasutada väga puhastatud G-klassi immunoglobuliini (actagaami, pentoglobiini jne). Kirjanduses on aga teavet ägeda neerupuudulikkuse tekke juhtude kohta, kui ravi toimub suurte ravimiannustega. Immunoglobuliini suurte annuste mõju on väga lühiajaline (2–4 nädalat), seetõttu kasutatakse seda kõige sagedamini splenektoomia ettevalmistamiseks või enne sünnitust.

Vereülekande näidustused on rangelt piiratud (raske aneemia). Soovitatav on vereülekanne individuaalselt valitud erütrotsüütide massist. Trombotsüütide vereülekanne pole suurenenud tsütolüüsi ohu tõttu näidustatud. Trombotsüütide massi valimine antigeensete omaduste järgi on keeruline.

Kirurgia
Raseduse ajal viiakse splenektoomia läbi vastavalt ema elulistele näidustustele. Eelistatav on see läbi viia raseduse teisel trimestril või pärast sünnitust, kuna selle toiminguga kaasnevad enneaegse sünnituse ja loote antenataalse surma suur sagedus. Raseduse esimesel trimestril teostatud splenektoomia suurendab spontaansete raseduse katkemiste riski ja kolmandal trimestril muutub see tehniliselt raskeks. Remissioon pärast splenektoomiat toimub 50–90% idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuri juhtudest.

Splenektoomia avaldab kasulikku toimet, peamiselt idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura korral, kus vereliistakutevastaste antikehade tase on madal; nende suurema kontsentratsiooni korral on splenektoomia ebaefektiivne. Ilmselt mängib trombotsüütidevastaste antikehade madala tiitriga põrn trombotsüütide hävitamises suurt rolli, samas kui antikehade kõrge kontsentratsioon põhjustab trombotsüütide hävimist põrna puudumisel. Pärast splenektoomiat esinev retsidiiv on seotud antikehade jätkuva tootmisega maksa, luuüdi ja teiste lümfoidsete organite poolt.

On rühm idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuriga patsiente, kes on steroidhormoonide ja splenektoomia kasutamisele täielikult resistentsed või kellel on nende ravimeetodite kasutamisele vastunäidustused, ja see rühm on üsna ulatuslik ja ulatub 15-44% -ni. Selle patsientide rühma ravimiseks väljaspool rasedust kasutatakse tsütostaatilisi ravimeid, mis on raseduse ajal vastunäidustatud.

Raseduse komplikatsioonide ennetamine ja prognoosimine Vigastuste ja nakkushaiguste, samuti trombotsüütide funktsiooni vähendavate ravimite väljakirjutamise välistamine on vajalik ennetavate meetmete rakendamiseks. Rasedad naised peavad tühistama atsetüülsalitsüülhappe ja muud trombotsüütidevastased ained, antikoagulandid ja nitrofuraani seeria ravimid.

Ravi tõhususe hindamine
Täielik kliiniline ja hematoloogiline remissioon (trombotsüütide arv üle 150 tuhande / μl ja verejooksu puudumine).
Osaline kliiniline ja hematoloogiline remissioon (mittetäielik remissioon verejooksu puudumisel).
Minimaalne ravivastus (trombotsüütide arv üle 50 tuhande / μl veritsuse või selle olulise nõrgenemise puudumisel).
Reageerimine puudub (patsiendi kliinilises ja hematoloogilises seisundis puudub positiivne dünaamika ravi taustal).
Relapss (suurenenud või sagedamini esinevad verejooksud, säilitades või süvendades trombotsütopeeniat).

Tähtaja ja kättetoimetamise viisi valik
Trombotsütopeeniaga rasedatel on epiduraalanesteesia ajal suurenenud sünnituse ajal verejooksu ja hemorraagiliste komplikatsioonide oht.

Varane sünnitus keisrilõike teel on näidustatud hemorraagia, aneemia ja üldise seisundi halvenemise suurenemiseks. Keisrilõige tuleks läbi viia samaaegselt splenektoomiaga. Kuid keisrilõike puhul tuleks sünnitusabi näidustuste kohaselt hoiduda põrna samaaegsest eemaldamisest, kui operatsioon tehti ilma suurema verekaotuse ja suurenenud verejooksuta, kui hemostaas on usaldusväärselt tagatud.

Enne sünnitust, 1–1,5 nädala jooksul, on soovitatav välja kirjutada prednisoon terapeutilises või säilitusannuses (tavaliselt 10–15 mg / päevas), sõltuvalt patsiendi seisundist. Sünnituse juhtimine peaks olema konservatiivne. Sünnituse ajal tuleb glükokortikoidravi jätkata samas annuses nagu enne sünnitust. Ärge lubage pikaajalist sünnitust ja stimulantide õigeaegset kasutamist. Vältige kindlasti verejooksu järgnevatel ja varase sünnitusjärgsetel perioodidel, määrates emakat vähendavaid aineid. Sünnituse ajal suure verejooksu riski tõttu on vaja individuaalselt valitud punaseid vereliblesid koristada. Sünnitusjärgsel perioodil jätkub ravi prednisooniga väiksemates annustes.

Vastsündinu tervislik seisund
Raseda naise haigus mõjutab vastsündinu seisundit. Suur perinataalne suremus, ulatudes kirjanduse andmetel umbes 150-200% -ni. 60% -l vastsündinutest diagnoositakse trombotsütopeenia koos hemorraagilise diateesiga. Ainult 11,5% lastest on kliiniliselt ja hematoloogiliselt terved. Hüpotroofiat sündides leiti 11,5%, asfüksiat 7,7%, tserebrovaskulaarset õnnetust 11,5% lastest. Trombotsütopeenia tuvastati 88% -l vastsündinutest, hemorraagiline sündroom 15,4% -l lastest. Vastsündinu trombotsütopeeniat täheldati 35,8% -l vastsündinutest, igal kolmandal lapsel diagnoositi hemorraagiline sündroom.

Emas ja lapses leiti trombotsüütide arvu positiivne korrelatsioon: kui ema puhul on trombotsüütide arv madal, tuvastatakse vastsündinu trombotsütopeenia. Trombotsütopeenia patogenees vastsündinutel on seotud vereliistakutevastaste antikehade transplatsentaalse üleminekuga emalt lootele. Vastsündinu isoimmuunne trombotsütopeenia sarnaneb reesuskonfliktiga. Isoimmuniseerumine toimub loote trombotsüütide transplatsentaarse ülemineku tagajärjel, samal ajal kui ema kehas toodetakse antikehi erinevatele trombotsüütide antigeenidele. Tuleb märkida, et ei tehtud varajane splenektoomia ega ka ema glükokortikoidravi ei takista vastsündinu trombotsütopeenia tekkimist. Vastsündinu trombotsütopeenia kliiniline pilt koosneb petehhiaalsetest hemorraagiatest, mis ilmnevad kohe või vahetult pärast sünnitust. Maksa ja põrna pole laienenud. Välised verejooksud, melena, hematuuria esinevad harva. Suurenenud verejooksu tagajärjel võib areneda aneemia. Peaaegu 5% juhtudest täheldatakse peaaju hemorraagiat.

Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuriga emade vastsündinutel võib tekkida ka trombotsütopeenia ja suurenenud koljusiseste hemorraagia tekke risk sünnituse ajal või pärast seda. 10–13% -l neist vastsündinutest võib trombotsüütide arv olla
Vastsündinute ravi on näidustatud hemorraagiliste sümptomite tekkeks ja hõlmab glükokortikoidide, immunoglobuliini ja angioprotektorite kasutamist. Asümptomaatilise trombotsütopeeniaga lapsed ei vaja ravi.

Patsiendi teave
Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuriga patsiente ei soovitata vaktsineerida elusate viirusvaktsiinidega. Ärge soovitage kliimamuutusi, suurenenud insolatsiooni.

Trombotsütopeenia: immuunne ja mitteimmuunne - välimus, kulg, leevendus, kaasnevad haigused

Bizzozero naastudeks nimetatakse neid hiiglaslike luuüdi rakkude - megakarüotsüütide - fragmente. Nende hulk inimese veres on pidevalt kõikuv, kõige vähem täheldatakse neid öösel. Trombotsüütide tase langeb kevadel, naistel ka menstruatsiooni ajal, kuid see ei ületa lubatud piire, seetõttu pole trombotsütopeenia kui selline sellistel juhtudel vajalik.

Tõsise füüsilise koormuse korral, mägedes viibides, teatud ravimeid võttes, suureneb nende vererakkude hulk veres vastupidi.

Terve inimese veres ringlevad trombotsüüdid on ovaalse või ümara kujuga kaksikkumerad kettad, ilma protsessideta. Kui nad satuvad ebasoodsasse kohta, hakkavad nad aga järsult suurenema (5-10 korda) ja vabastavad pseudopodia. Need trombotsüüdid kleepuvad kokku ja moodustavad agregaate.

Liimides (trombotsüütide tegur III) ja kinnitudes fibriini hõõgniitidele, peatuvad vereliistakud ehk osalevad vere hüübimises.

Veresoonte esimene reaktsioon vigastustele on nende ahenemine, selles protsessis aitavad ka trombotsüüdid, mis lagunemisel ja agregeerumisel vabastavad akumuleerunud aktiivse vasokonstriktori aine - serotoniini.

Vererakkude olulist rolli hüübimisprotsessis on raske ülehinnata, kuna just need moodustavad verehüübe, muudavad selle tihedaks ja sellest tulenev on usaldusväärne, seetõttu saab selgeks, miks trombotsüütide alaväärsus ja nende vähenenud arv köidavad nii suurt tähelepanu.

Millised on trombotsüütide taseme languse kliinilised ilmingud?

Trombotsüütide üks olulisi omadusi on nende poolestusaeg, mis on 5-8 päeva. Vererakkude püsiva taseme säilitamiseks peab luuüdi asendama iga päev 10–13% trombotsüütide massist, mis on tagatud vereloome tüvirakkude normaalse funktsioneerimisega. Kuid mõnel juhul võib trombotsüütide arv väheneda mitte ainult alla lubatud piiride, vaid ka jõuda kriitiliste arvudeni, põhjustades spontaanse verejooksu (10-20 tuhat μl).

Trombotsütopeenia sümptomitest on raske mööda vaadata, nii et ilmnevad:

1. Naha ja limaskestade hemorraagiad (nt ekhümoosid), mis esinevad spontaanselt (peamiselt öösel) või pärast mikrotraumasid, kus ebaoluline kahjustus võib põhjustada märkimisväärset hemorraagiat;
2. Meno- ja metrorraagia;
3. (harvadel juhtudel - kõrva) ja seedetrakti verejooks, mis põhjustab kiiresti aneemiat

on trombotsüütide häirete iseloomulikud tunnused.

Miks trombotsüütide arv langeb?

Trombotsütopeenia põhjused on tingitud mitmesugustest kehas esinevatest patoloogilistest protsessidest ja neid saab esindada neljas põhirühmas.

I grupp

Trombotsütopeenia ebapiisav haridus ise trombotsüüdid luuüdismis juhtub järgmistel tingimustel:

• Aplastne, kui kõigi kolme idurakkude küpsemine on pärsitud - megakarüotsütaarne, punane ja müeloidne (panmyeloftis);
• Mis tahes tuumori metastaasid luuüdis;
• Äge ja krooniline;
• Megaloblastiline aneemia (B12-vitamiini, foolhappe puudus), kuid see juhtum pole eriline probleem, kuna trombotsüütide arv väheneb pisut;
• Viirusinfektsioonid;
• Teatud ravimite (tiasiidide, östrogeenide) võtmine;
• Keemia- ja kiiritusravi tagajärjed;
• Alkoholimürgitus.

II rühm

Trombotsütopeenia põhjustatud vereliistakute massilisest veritsusest või suurenenud hävimisest.

III rühm

Põhjustatud trombotsütopeenia basseini eraldamise rikkumine trombotsüütide arvliigse akumuleerumisega põrnas (raske splenomegaalia).

IV rühm

Suurenenud vereplekkide hävitamine ilma piisava kompensatsioonitaiseloomustab nende luuüdi trombotsütopeenia tarbiminemille võib põhjustada:

• Hüperkoagulatsioon, mis esineb koos;
• täiskasvanud ja lapsed (immuunsed ja mitteimmuunsed);
• Hepariini, kulla, kinidiini pikaajaline kasutamine;
• Respiratoorse distressi sündroom (RDS), mis võib areneda vastsündinutel (enneaegsetel lastel raske hingamispuudulikkus).
• Immuunsüsteemi häired;
• Bizzozero naastude mehaaniline kahjustus (vaskulaarsete proteeside kasutamine);
• Hiiglaslik haridus;
• Pahaloomulised kasvajad;
• Vereülekandejärgsed komplikatsioonid.

Suhe: rasedus - trombotsüüdid - vastsündinud

Ehkki see on füsioloogiline protsess, ei esine seda alati, seetõttu võib sellisel eluperioodil juhtuda see, mis pole tüüpiline “normaalsele” seisundile. See juhtub ka trombotsüütidega, samal ajal kui nende arv võib nii väheneda kui ka suureneda.

Trombotsütopeenia raseduse ajal on tavaline nähtus ja peamiselt punaste vereliblede eluea lühenemise tõttu. Tsirkuleeriva vere mahu suurendamine (BCC), mis on vajalik täiendavaks verevarustuseks, on seotud trombotsüütide suurenenud tarbimisega, mis ei pea alati sammu platsenta ja loote verevarustusega.

Trombotsütopeenia raseduse ajal võib põhjustada kaasnevad haigused (hüübimissüsteemi häired, viirusnakkused, allergiad, ravimid, eriti nefropaatia, immuunsuse ja autoimmuunsuse häired) ja alatoitumus.

Immuunne trombotsütopeenia raseduse ajal on eriti ohtlik, kuna see võib põhjustada emakaõõne puudulikkusmis põhjustab sageli alatoitumist ja. Lisaks võib vereliistakute vähenemisega kaasneda verejooks ja isegi vastsündinu ajusisene hemorraagia.

Ema immuun- ja autoimmuunhaigused võivad põhjustada ka vastsündinutel trombotsütopoeesi rikkumisi, mis väljendub vererakkude arvu vähenemises ja määravad sellised trombotsütopeenia vormid:

1. Alloimmuunne või isoimmuunne, mis on seotud ema ja loote rühma kokkusobimatusega, kui ema antikehad (vastsündinu) sisenevad loote vereringesse;
2. Iraan-immuunne, kui naine on haige idiopaatilise trombotsütopeeniaga või (lapse trombotsüütide vastu suunatud antikehad ületavad platsentaarbarjääri);
3. Autoimmuunne trombotsütopeenia, mida iseloomustab antikehade tootmine nende endi vereliistakute antigeenide vastu;
4. Heteroimmuunne, mis tuleneb kokkupuutest kehas oleva viiruse või muu ainega vererakkude antigeense struktuuri muutumisega.

Immuunsusega seotud trombotsüütide vähendamine

Immuunne trombotsütopeenia hõlmab järgmisi vorme:

• Isoimmuunne või alloimmuunne - võib olla vastsündinu või esineda vereülekande ajal, mis ei sobi rühmade kaupa;
• Hapteenne või heteroimmuunne (hapteen - osa antigeenist), mis tuleneb võõra antigeeni (viirused, ravimid) allaneelamisest;
• Autoimmuunne trombotsütopeenia on kõige tavalisem ja tavalisem. Immuunsussüsteemi lagunemine, mille olemust reeglina ei tuvastata, viib selleni, et immuunsüsteem lakkab oma loomulikku tervislikku trombotsüüti ära tundmast ja võtab selle "võõra" kasuks, kes omakorda reageerib, tootes ise antikehi.

Hemorraagiline diatees AITP-s

Autoimmuunne trombotsütopeeniline purpur (AITP) on immuunse trombotsütopeenia kõige levinum vorm. Teda mõjutavad sagedamini noored naised (20-30-aastased).

Trombotsüütide arvu langust, mis kaasneb mõne muu haigusega ja on selle sümptomikompleksi osa, nimetatakse sekundaarseks trombotsütopeeniaks. Nagu sümptomaatiline, täheldatakse trombotsütopeeniat erinevates patoloogiates:

1. Kollagenoosid (süsteemne erütematoosluupus (SLE), sklerodermia, dermatomüosiit);
2. Äge ja krooniline leukeemia (, Waldenstromi makroglobulineemia);
3. Krooniline hepatiit ja neeruhaigus.

AITP, mida nimetatakse essentsiaalseks või idiopaatiliseks trombotsütopeeniaks ( werlhofi tõbi), esineb palju sagedamini iseseisvana isoleeritud haigus.

Seda vormi nimetatakse idiopaatiliseks, kuna selle esinemise põhjus jääb ebaselgeks. Selle patoloogiaga ei ela trombotsüüdid keskmiselt 7 päeva, vaid 2-3-4 tundi, hoolimata asjaolust, et luuüdi jätkab algselt kõigi rakkude tootmist. Vererakkude pidev defitsiit paneb keha siiski reageerima ja suurendama trombotsüütide tootmist mitu korda, mis mõjutab negatiivselt megakarüotsüütide küpsemist.

Rasedatel naistel on essentsiaalse trombotsütopeenia kulg üsna soodne, kuid raseduse katkemise sageduse suurenemist on siiski täheldatud. Trombotsütopeenia ravi viiakse sel juhul läbi prednisooni sissetoomisega 5-7 päeva enne sündi. Sünnitusabi küsimus otsustatakse individuaalselt, kuid sageli pöörduvad nad operatsiooni poole (keisrilõige).

Kortikosteroidide terapeutilist toimet ei kasutata tingimata raseduse ajal, neid kasutatakse ka muudel juhtudel. Lisaks on täheldatud immunoglobuliini intravenoosse manustamise positiivset mõju, mis vähendab fagotsütoosi kiirust. Kuid haiguse korduvate ägenemiste korral eelistatakse sageli splenektoomiat (põrna eemaldamine).

Immuunne trombotsütopeeniline purpur lastel ja muud tüüpi ITP

Ägedat AITP-i lastel täheldatakse 2–9-aastaselt ja see toimub 1–3 nädalat pärast viirusnakkust. Täieliku heaolu taustal on lapsel järsku petehhiad ja purpur. Sellise seisundi korral on iseloomulik verepilt trombotsütopeenia ja valgete vereliblede sisaldus ei vähene ().

Selle haiguse patogeneesi aluseks on viirusvalkude antigeenide vastaste antikehade tootmine. Sel juhul adsorbeeritakse trombotsüütide membraanil viiruse antigeenid või terved "antigeeni-antikeha" immuunkompleksid. Kuna viirusantigeenid peavad ikkagi kehast lahkuma, mis enamasti juhtub, kaob haigus iseseisvalt kahe kuni kuue nädala jooksul.

Muude immuunse trombotsütopeenia vormide hulka kuulub haruldane, kuid tõsine haigus, mida nimetatakse vereülekandejärgne purpur. Selle areng põhineb umbes nädala vanuse doonori vereülekandel, mis on positiivne ühe trombotsüütide antigeeni suhtes, mida retsipiendil polnud. Selline rikkumine väljendub raskes raskuskindlas trombotsütopeenias, aneemias ja verejooksus, mis sageli põhjustab koljusiseseid hemorraagiaid, millega kaasneb patsiendi surm.

Teine oluline immuunse trombotsütopeenia tüüp on tingitud ravimi ja trombotsüütide membraani komponendi koostoimest - ühest glükoproteiinist, kus ravim või glükoproteiin või nende kompleks võib olla immunogeenne. Immuunse trombotsütopeenia tekke tavaline põhjus ei pruugi olla isegi ravim ise, vaid selle metaboliit. Seda laadi on hepariinist põhjustatud trombotsütopeenia. Kiniin ja kinidiin on ka tüüpilised ained, mis võivad patoloogiat esile kutsuda. Huvitav on see, et sarnane reaktsioon mõne (spetsiifilise) ravimi suhtes on geneetiliselt inkorporeeritud, näiteks kulda sisaldavate ainete võtmine stimuleerib trombotsüütide antikehade teket.

Mitteimmuunne trombotsütopeenia

Mitteimmuunne trombotsütopeenia hõlmavad umbes viiendiku vererakkude taseme langusega seotud haiguste massist ja on tingitud:

• Trombotsüütide mehaaniline vigastus (hemangioomid, splenomegaalia);
• Luuüdi rakkude proliferatsiooni pärssimine (aplastiline aneemia, müelopoeesi keemilised või radiatsioonikahjustused);
• Suurenenud trombotsüütide tarbimine (DIC, vitamiin B12 ja foolhappe puudus).

Pealegi, mitteimmuunse geneesi trombotsütopeeniatäheldatud omandatud hemolüütilise aneemia mõnes vormis, kus kõige olulisemad on kaks vormi trombotsütopeenia tarbimine:

1. Trombootiline purpur (TTP);
2. Hemolüütiline ureemiline sündroom (HUS).

Nende haiguste tüüpiline omadus on hüaliinitrombide ladestumine, mis on tekkinud selle tagajärjel spontaanne agregatsioon trombotsüüdid arterioolides ja kapillaarides.

Trombootiline trombotsütopeeniline purpur ja hemolüütiline ureemiline sündroom on teadmata päritoluga trombotsütopeenia ja neid iseloomustab patoloogilise protsessi äge algus, mis kaasneb raske trombotsütopeenia ja hemolüütilineaneemia, palavik, rasked neuroloogilised sümptomid ja neerupuudulikkus, mis võivad lühikese aja jooksul levida tappev.

Trombootiline trombotsütopeeniline purpur täiskasvanutele iseloomulikum ja toimub pärast bakteriaalset või viirusinfektsiooni, immuniseerimist, sageli täheldatakse HIV-nakatunud patsientidel ning see võib ilmneda ka raseduse ajal, suukaudsete rasestumisvastaste vahendite kasutamisel või vähivastaste ravimite sisseviimisel. TTP kui päriliku haiguse juhtumid on teada.

Hemolüütiline ureemiline sündroomsagedamini lastel. Selle seisundi põhjustajaks on mikroorganismid Shigella dysenteriae või enterotoksiline Esherichia coli, mis hävitavad neerukapillaaride endoteelirakud. Selle tulemusel saadetakse veresoonte voodisse suur hulk von Willebrandi faktori multimeere, mis viib trombotsüütide agregatsioon.

Selle patoloogia esimene ilming on ülalnimetatud mikroorganismide põhjustatud verine kõhulahtisus, mis seejärel areneb äge neerupuudulikkus (hüaliinitrombide moodustumine neerude veresoontes), mis on haiguse peamine kliiniline tunnus.

Trombotsütopeenia ravi

Ägedad vormid

Ägedal perioodil tuleb trombotsütopeeniat ravida haiglas, kus patsient hospitaliseeritakse. Kuni trombotsüütide füsioloogilise tasemeni (150 tuhat μl) on saavutatud range voodirežiim.

Ravi esimeses etapis määratakse patsiendile kortikosteroidravimid, mida ta võtab kuni 3 kuud, põrna eemaldamine, kui valikut pole, kavandatakse teises etapis ja kolmas ravietapp on ette nähtud patsientidele pärast splenektoomiat. See koosneb prednisooni väikeste annuste ja terapeutilise plasmafereesi kasutamisest.

Reeglina välditakse doonori trombotsüütide intravenoosset infusiooni, eriti juhtudel immuunne trombotsütopeenia protsessi süvenemise ohu tõttu.

Trombotsüütide ülekanded annavad suurepärase terapeutilise efekti, kui need on spetsiaalselt valitud (just selle patsiendi jaoks) süsteemisHlasee protseduur on aga väga aeganõudev ja kättesaamatu, seetõttu on sügava aneemia korral eelistatav sulatatud pestud erütrotsüütide mass vereülekandeks teha.

Seda tuleks meeles pidada ravimid, mis häirivad vererakkude agregatsioonivõimet (aspiriin, kofeiin, barbituraadid jne) on trombotsütopeeniaga patsientidel keelatud, mille kohta arst reeglina hoiatab teda haiglast väljasaatmise korral.

Edasine ravi

Trombotsütopeeniaga patsiendid vajavad täiendavat jälgimist hematoloogi poolt ja pärast haiglast väljakirjutamist. Patsiendile, kes vajab kõigi nakkuse fookuste sanitaarset puhastamist ja dewormingut, antakse neile teada, et ARVI ja kaasuvate haiguste ägenemine provotseerivad vastavat trombotsüütide reaktsiooni, seetõttu võetakse kõvenemis-, füsioteraapiaharjutused, kuigi need peavad olema kohustuslikud, kasutusele järk-järgult ja hoolikalt.

Lisaks pakutakse patsientide juhtimist. toidupäevikkus trombotsütopeenia korral on hoolikalt ette nähtud toitumine. Vigastused, ülekoormus, näiliselt kahjutute ravimite ja toidutoodete kontrollimatu tarbimine võivad põhjustada haiguse taastekke, kuigi prognoos on tavaliselt soodne.

Trombotsütopeenia dieedi eesmärk on kõrvaldada allergeenne toidud ja dieedi küllastus B-vitamiinide (B12), foolhappe, K-vitamiiniga, mis võtab osa vere hüübimisprotsessist.

Haiglasse tagasi suunatud peaks jätkama kodus ega tohi munade, šokolaadi, rohelise tee ja kohviga ära vedada. Kodus on väga hea meeles pidada trombotsütopeenia vastu võitlemise rahvapärastest ravimitest, seetõttu tuleks hemostaatiliste omadustega ürte (nõges, karjane kott, raudrohi, arnika) eelnevalt säilitada ja kodus kasutada. Väga populaarsed on komplekssete taimsete preparaatide infusioonid. Neid soovitab isegi ametlik meditsiin. Nad ütlevad, et see aitab väga hästi.

Video: trombotsütopeenia ja hemorraagiline sündroom

Trombotsüütide tähtsust kehas on raske üle hinnata. Need on värvitu väikesed vererakud, mis toetavad seda vedelas olekus ja tagavad veresoonte normaalse toimimise.

Normist kõrvalekaldumine mis tahes suunas võib olla ohtlik, kuna trombotsüütide puudus väheneb, mis on verejooksu jaoks väga ohtlik, ja nende liig põhjustab verehüübeid ja veresoonte ummistumist.

Mikroskoobi all näevad trombotsüüdid välja ebaühtlased kerad. Need, nagu kõik muud vererakud, moodustuvad luuüdis ja neil on mitu küpsusvormi (noored, küpsed, vanad jne). Nad elavad suhteliselt lühidalt: nädalast 12 päevani.

Trombotsüütide peamine funktsioon on muidugi verejooksu peatamine. Niipea kui veresoon või kapillaar rebeneb, kogunevad need kehad rebenemiskohta, moodustades korgi ja hoides sellega ära verekaotuse.

Aktiveerimise ajal ilmuvad vereliistakutele protsessid, mis võivad ületada raku enda suuruse. Lisaks täidavad nad osaliselt transpordifunktsiooni: tarnivad vaskulaarrakkudele toitaineid, tugevdades nende seinu.

Kui trombotsüütide tase veres langeb märkimisväärselt, on oluline see õigeaegselt tuvastada - keha mitte ainult ei kaitse verejooksu eest, vaid kõik anumad nõrgenevad toitainete puuduse tõttu, nad muutuvad habras, mis on ka väga ohtlik.

Trombotsüütide arv on lisatud. Testide ajal peate sageli võtma, nii et trombotsüütide sisalduse muutus veres on märgatav.Kui trombotsüütide arv raseduse ajal langeb, võib see olla normi piires, kuna sel perioodil laienevad normi piirid.

Täiskasvanul peetakse trombotsüütide arvu normaalseks vahemikus 200–400 * 109 liitri vere kohta. Positsioonil oleva naise puhul võib alumine piir langeda 150 * 109 / l ja isegi madalamale. Seda ei peeta trombotsütopeeniaks, kuna raseduse ajal suureneb vere hulk, see toidab platsentat, vastavalt lapsele trombotsüütide arv ei lange, vaid jaotub ainult suurema veremahu korral.Tasub meeles pidada, et oluline on mitte ainult trombotsüütide arv, vaid ka nende protsentuaalne suhe. Näiteks mõnega suureneb ebaküpsete rakkude arv veres märkimisväärselt, kuid nad ei suuda oma funktsioone täielikult täita. Sel juhul näidatakse suurenenud trombotsüütide arvu, kuid vere hüübivus väheneb.

Languse põhjused

Kui trombotsüütide arv on alla 150 * 109 / l, tuleb mainida rasedat trombotsütopeeniat. Arst kaalub ülejäänud testi tulemusi, hindab, kui madal on norm, vere hüübimisaeg.

Kui trombotsüütide tase ei ole madalam kui 116 * 109 / l, on sellest liiga vara rääkida ja alarmi helistada. Raseduse ajal võib kergeks languseks olla füsioloogilisi põhjuseid. Samuti tasub arvestada, et vigu esineb ka laboris, eriti kui vereloovutamise ja analüüsi tulemuse vahel on möödunud palju aega.

Kui trombotsüütide arv on alla normi ja seda võib nimetada kriitiliseks, määrab arst selle seisundi põhjuse väljaselgitamiseks täiendava uuringu:

• HIV-nakkus. Tõenäosus, et rase naine on haige, on alati olemas, seetõttu antakse raseduse ajal seda testi mitu korda. Kuid isegi kui esimene test oli negatiivne, pole mingit garantiid, et nakatumist pärast seda ei esinenud. HIV-nakkusega nõrgeneb keha immuunsus, langeb ka trombotsüütide arv.
• Mõnede ravimite võtmine. Erinevate ravimite kontrollimatu tarbimine põhjustab muutusi vere koostises, trombotsüütide arv võib langeda. Sel juhul tuleb ravimeid kohandada.
• Leukeemia Leukeemia korral on häiritud kõigi vererakkude, sealhulgas trombotsüütide tootmine. Ainult trombotsüütide arvu põhjal on võimatu sellist tõsist seada. Vajalik on rase naise põhjalik uurimine.
• Viiruslik või bakteriaalne infektsioon. Infektsiooni ei viita mitte ainult trombotsüütide arv, vaid seda saab ka enne ära tunda. Sellistel nakkustel on iseloomulikud sümptomid nagu kurguvalu, köha, palavik jne. Need võivad olla lootele ohtlikud ja vajavad seetõttu viivitamatut ja hoolikat ravi.

Kõigil loetletud haigustel ja haigusseisunditel on erinevad sümptomid ja need avalduvad erineval viisil, kuid trombotsütopeenia on alati seotud verejooksuga. Laevad muutuvad habras, mida väljendavad igemete veritsus, ninaverejooksud, pikaajaline menstruatsioon (kui see ei puuduta rasedust).

Ravi

Enne ravimi väljakirjutamist on vaja mõista põhjuseid, mis viisid vereliistakute taseme languseni veres. Sageli ei põhjusta rasedatel need põhjused tõsiseid põhjuseid ja trombotsüütide arvu kohandatakse ravimite abil.

Põhjused on nii väikesed kui ka üsna tõsised (loote surm, verejooks, hormonaalne rike, neuropaatia jne). Igaüks neist nõuab eraldi ravi.Kõige tavalisem trombotsütopeenia raseduse teisel poolel, kui platsenta on juba moodustunud, ja vere maht suureneb märkimisväärselt.

Kui trombotsüütide arv on kriitiliselt madal, tuleb ravi kohe alustada, mõnel juhul võib olla vajalik rase naise hospitaliseerimine. On vaja mitte ainult suurendada trombotsüütide taset, vaid ka luua vereloomesüsteem. Sel eesmärgil on ette nähtud glükokortikosteroidid. Need on hormonaalsed ravimid, mida sageli määratakse neerupealiste puudulikkuse korral. Raseduse ajal määratakse sageli deksametasoon, millel on palju toimeid, sealhulgas enneaegse avalikustamise ärahoidmine.

Neid ravimeid kirjutatakse välja tablettide või süstide teel, vähendades annust järk-järgult, kuni ilmneb positiivne trend.

Kui glükokortikosteroidid on jõuetud, pöörduge immunoglobuliinide süstide poole.

Tavaliselt piisab ühest süstist, kuid arst võib seda raseduse ajal korrata 2-3 korda.Mõningatel rasketel juhtudel tehakse trombotsüütide ülekandeid.

Kasulik video - trombotsüüdid: vereanalüüsi normaalsed väärtused ja kõrvalekalded.

Ainult juhul, kui naise ja lapse seisund on ohus ja meditsiiniline ravi pole tulemusi andnud, võib arst soovitada kirurgilist ravi. Laparoskoopiline (see tähendab väikese augu kaudu verejooksu vältimiseks) eemaldab naisel põrna, mille käigus hävitatakse suurem osa trombotsüütidest.

Reeglina on sellise ravi prognoos emale ja lapsele positiivne.Te ei saa ravida sellist haigust nagu trombotsütopeenia, rahvapärased abinõud. Ainult raviarst võib toetava ravina välja kirjutada lapsele ohutuid alternatiivseid ravimeid.

Võimalikud tüsistused

Trombotsütopeenia - ebaõige ravi tagajärjed

Tavaliselt ravitakse rasedal ajal õigeaegselt täheldatud trombotsütopeeniat edukalt ja kontrolli all.

Nõuetekohase ravi puudumisel või tõsise haiguse korral, mis põhjustab trombotsüütide arvu vähenemist, on kehale võimalikud mitmesugused tagajärjed:

• Ema ja lapse elu kõige ohtlikum tagajärg on veresoonte haprusest põhjustatud sisemine verejooks. Verejooks võib tekkida kõikjal, sealhulgas seedetraktis. Liigne verejooks võib põhjustada ema ja lapse surma.
• Naise kehal on arvukalt verevalumeid. Sageli on need tingitud tavalisest puudutusest või ilmuvad isegi ilma igasuguse efektita. See on kindel trombotsütopeenia märk, mitte ainult kosmeetiline defekt. Verevalumid näitavad, et anumad on nõrgenenud.
• Trombotsütopeeniaga naistel on samuti altid emakaverejooksule, mis võib põhjustada raseduse katkemist või enneaegset sünnitust.
• Sünnituse ajal ei saa sellise diagnoosiga naist manipuleerida, mis võib põhjustada lapsel peaaju hemorraagiat. See on vaakumi ja tangide kasutamine.
• Trombotsütopeenia võib levida ka lapsele. Vahetult pärast lapse sündi uurivad nad, võtavad analüüsimiseks verd, teevad neurosonograafia, et teha kindlaks ajus verejooksu kolded. Kui leitakse, et ka trombotsüütide arv vastsündinul on kriitiliselt madal, manustatakse immunoglobuliinid kohe intravenoosselt.

Trombotsütopeenia ei esine perioodil nii sageli, tavaliselt räägivad nad trombotsüütide kergest vähenemisest keha ümberkorraldamise tõttu. Kuid isegi diagnoosi ja kohtumise korral tasub olla rahulik.

Trombotsüütide arvu langust võib põhjustada ka stress, seetõttu tekivad tugevate rahutuste ajal pearinglus ja nõrkus ning verevool on häiritud. Peaksite järgima kõiki arsti soovitusi ja minema õigeaegselt, siis vähendatakse ohtu emale ja lapsele.

RCHR (Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeeriumi vabariiklik tervise arengu keskus)
Versioon: Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeeriumi kliinilised protokollid - 2014

Muud vere- ja vereloomeorganite haigused ning teatavad immuunmehhanismiga seotud häired, mis raskendavad rasedust, sünnitust ja sünnitust (O99.1)

Sünnitusabi ja günekoloogia

Üldine informatsioon

Lühike kirjeldus

Ekspertkomisjoni poolt heaks kiidetud

Tervise arendamiseks

Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeerium

Immuunne trombotsütopeenia raseduse ajal - vereliistakutevastaste antikehade ja / või tsirkuleerivate immuunkomplekside toimest põhjustatud autoimmuunhaigus vereliistakute membraani glükoproteiini struktuuridele, mida iseloomustab trombotsütopeenia (vähem kui 100 x 109 / l), mis avaldub hemorraagilise sündroomina ning raskendab raseduse ja sünnituse kulgu.

I. SISSEJUHATUS

Protokolli nimi: Immuunne trombotsütopeenia ja rasedus

Protokolli kood:

Kood (koodid) vastavalt RHK-10-le:

O99.1 Muud vere ja verd moodustavate elundite haigused ning teatavad immuunmehhanismiga seotud häired

Protokollis kasutatud lühendid:

IT - immuunne trombotsütopeenia

GCS - glükokortisteroidid

SMAD - vererõhu igapäevane jälgimine

EKG - elektrokardiogramm

ALaT - alaniinaminotransferaas

ASaT - aspartaadi aminotransferaas

Loote CTG - loote kardiotokograafiline uurimine

Loote ultraheli - loote ultraheli

MRI - magnetresonantstomograafia

CT - kompuutertomograafia

VSMP - kõrgelt spetsialiseerunud arstiabi

OPB - raseduse patoloogia osakond

PIT - intensiivravi osakond

SZP - värskelt külmutatud plasma

INR - rahvusvaheline normaliseeritud suhtumine

NPV - hingamissagedus

Protokolli väljatöötamise kuupäev:aasta 2014.

Protokolli kasutajad: sünnitusarstid - esmatasandi tervishoiu ja haiglate günekoloogid, terapeudid, hematoloogid, anestesioloogid - elustajad.

Klassifikatsioon

Immuunsuse trombotsütopeenia kliiniline klassifikatsioon

Esinemise mehhanismi järgi:

Primaarne immuunne trombotsütopeenia

Sekundaarne immuunne trombotsütopeenia (süsteemse erütematoosluupuse taustal, antifosfolipiidsündroom, viirusnakkused, sealhulgas C-viirushepatiit, tsütomegaloviirusnakkus ja HIV, teatud ravimite mõju).

Vooluga:

Äge vorm (vähem kui 6 kuud)

Krooniline vorm (harvaesinevate ägenemistega, sagedaste ägenemistega, pidevalt korduva käiguga).

Vastavalt haiguse perioodile on:

Süvenemine (kriis)

Kliiniline hüvitis (püsiva trombotsütopeeniaga hemorraagilise sündroomi puudumine)

Kliiniline ja hematoloogiline remissioon.

Diagnostika

II. DIAGNOSTIKA - JA RAVIMISMEETODID, LÄHENEMISVIISID JA MENETLUSED

Põhiliste ja täiendavate diagnostiliste meetmete loetelu

Peamine :

Veregrupp ja reesusfaktor.

Koagulatsiooni aeg

Vere biokeemiline analüüs (üldvalk, kreatiniin, ALaT, ASaT, uurea, bilirubiin (kokku, otsene)

Koagulogramm

D-dimeerid

Elundite ultraheli kõhuõõnes, põrn vastuvõtul ja edasi vastavalt näidustustele;

Loote CTG

Loote ultraheli

Doppleromeetria

Lisaks:

Vadaku raud, ferritiin;

B12-vitamiin, foolhape

Luuüdi histoloogiline uuring

Perifeersete vere lümfotsüütide immunofenotüüpimine

Antifosfolipiidsed antikehad

Tuumavastane tegur

Perifeersete lümfisõlmede ultraheli

Luuüdi tsütoloogia

Vereseerumi ja uriini immunokeemiline uurimine (vereseerumi vabad kerged ahelad, elektroforees koos vereseerumi ja igapäevase uriini immuunsuse kinnitamisega). Immuunkeemiliste uuringute võimaluse puudumisel - seerumivalkude elektroforees - immunoglobuliinide tase

Coombide otsene proov, Haptoglobiin

Südame ultraheli

Kõhuõõne MRI

Teiste spetsialistide konsultatsioonid: kardioloog, neuropatoloog, endokrinoloog, nefroloog, silmaarst, hepatoloog.

Minimaalne loetelu uuringutest, mis tuleb läbi viia enne kavandatud haiglaravi :

Üldine vereanalüüs

Veregrupp ja Rh-faktor

Uriini üldine analüüs;

ELISA HIV, B- ja C-viirushepatiidi markerid

Biokeemiline vereanalüüs (üldvalk, kreatiniin, ALaT, ASaT, uurea, bilirubiin);

Natiivse ja denatureeritud DNA antikehad

Koagulogramm;

Loote CTG;

Loote ultraheli;

Loote doppleromeetria;

Tõestatud diagnoosiga - luuüdi tsütoloogilise uuringu tulemused

Spetsialistide konsultatsioonid: terapeut, hematoloog.

Diagnostilised kriteeriumid

IT jaoks on hemorraagilise sündroomi esinemine iseloomulik vereliistakute vähenemise taustal vähem kui 100 x 109 / L.

Kaebused perioodiliste ninaverejooksude, igemeverejooksude, raskete, pikaajaliste menstruatsioonide korral hemorraagilise lööbe ja hemorraagia ilmnemine nahale. Lisaks aneemiale, nõrkuse, väsimuse, pearingluse kaebustele.

Füüsiline läbivaatus:

Ekstravasaasid paiknevad jäsemete, eriti jalgade nahal, maos, rinnal ja muudes kehaosades.

Laboriuuringud:

Kliinilises vereanalüüsis tuvastatakse erineva raskusastmega trombotsütopeenia. Trombotsüütide tase ägenemisperioodil on vahemikus 1-3x104 / μl, kuid 40% juhtudest määratakse üksikud trombotsüüdid. Hemostaasi uurimisel tuvastatakse struktuurne ja kronomeetriline hüpokoagulatsioon.

Instrumentaalne uurimistöö:

Luuüdi punktsioonis täheldatakse megakarüotsüütide arvu suurenemist.

Näpunäited ekspertide nõustamiseks:

Näidustused on hemorraagia ja aneemia suurenemine, neuroloogiliste sümptomite ilmnemine.

Diferentsiaaldiagnostika

Diferentsiaaldiagnostika:

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi haiglas trombotsütopeenia sümptomaatiliste vormidega, mis on põhjustatud ravimite (diureetikumid, antibiootikumid, antikoagulandid), infektsioonide (B- ja C-hepatiit, HIV), allergiate, aga ka teiste verehaiguste (äge leukeemia, megaloblastiline aneemia) mõjust.

Meditsiiniturism

Saate ravi Koreas, Iisraelis, Saksamaal, USA-s

Ravi välismaal

Kuidas on teiega kõige mugavam ühendust võtta?

Meditsiiniturism

Hankige meditsiiniturismi alane konsultatsioon

Ravi välismaal

Kuidas on teiega kõige mugavam ühendust võtta?

Saada meditsiiniturismi taotlus

Ravi

Ravi eesmärgid:

Immuunse trombotsütopeenia ravi eesmärk on saavutada kogu raseduse perioodil trombotsüütide tase, mis tagab piisava hemostaasi, patsiendi elu ohustava raske verejooksu ennetamise.

Ravitaktika

Uimastiteta ravi: töö- ja puhkerežiimi järgimine.

Narkootikumide ravi

Tähtsamate ravimite loetelu (millel on 100% tõenäosus kasutamiseks):

Prednisoloneum - lahus intravenoosseks ja intramuskulaarseks manustamiseks 25 mg / ml 1 ml

Deksametasoon - süst 4 mg / ml 1 ml

Rituksimabi kontsentraat intravenoosse infusioonilahuse valmistamiseks 10 mg / ml, 50 ml

Mifepristone - tablett, 200 mg

Diasepaam - lahus intramuskulaarseks ja intravenoosseks kasutamiseks 5 mg / ml 2 ml

Tseftriaksoon - süstelahuse pulber 1000 mg

Oksütotsiin - süstelahus 5 RÜ / ml 1 ml

Karbetotsiin - süst 100 μg / ml, 1 ml

Misoprostool - tablett, 0,2 mg

Tramadool - süst 100 mg / 2ml

Naatriumkloriid - infusioonilahus 0,9% 400ml

Täiendavate ravimite loetelu (kasutamise tõenäosus alla 100%):

Vinkristiin - lüofiliseeritud süstelahuse pulber või intravenoosseks manustamiseks mõeldud lahus 1 mg

Vinblastiin - lüofiliseeritud süstelahuse pulber 5 mg

Tsütarabiin - lüofiliseeritud pulber süstelahuse valmistamiseks 100 mg / süste- ja infusioonilahus 100 mg / 5 ml

Tsüklosporiin - 100 mg kapsel, kasutamisvõimalusega maksafunktsiooni kahjustusega patsientidele, aga ka rasedatele

Eltrombopag - tablett, 25 mg

Enoxaparin - süstal süstaldele 4000 anti-XA ME / 0,4 ml

Nadropariin - süstelahus eeltäidetud süstaldes, 5700 ME anti-Xa / 0,6 ml

Tsefasoliin - süstelahuse pulber, 1 g

Tsefepiim - süstelahuse pulber, 1000 mg

Gentamütsiin - süst 80mg / 2ml 2ml

Metronidasool - 0,5% infusioonilahus, 100 ml

Ampitsilliin - süstelahuse pulber 1000 mg

Ropivakaiin - süst 10 mg / ml, 10 ml

Bupivakaiini süste 5 mg / ml, 4 ml

Propofool - emulsioon intravenoosseks manustamiseks 20 mg / ml 50 ml

Lidokaiin - süst, 2% 2 ml

Ketamiin - süst 50 mg / ml 2 ml

Sevofluran - vedelik / sissehingatav lahus 250 ml

Suksametooniumjodiid - süst 2% 5ml

Atrakuuria besilaat - süst 25 mg / 2,5 ml

Fentanüül - süst 0,005% 2ml

Morfiin - süstelahus 1% 1ml

Suktsinüülitud želatiin - infusioonilahus 4%, 500 ml

Esimene teraapialiin

Kahe esimese trimestri jooksul alustatakse ravi trombotsütopeenia kliiniliste ilmingute korral. Trombotsüütide arv on 20-30 tuhat / μl. peetakse ohutuks.

Immuunse trombotsütopeenia esmavaliku ravivõimalused raseduse ajal on kortikosteroidid, inimese intravenoosne immunoglobuliin. Tsütostaatilise toime ja splenektoomiaga teise rea ravimite väljakirjutamist kasutatakse juhul, kui kavandatud kasu emale kaalub üles võimaliku riski.

Esimene raviviis hõlmab glükokortikosteroide, inimese intravenoosset immunoglobuliini.

Glükokortikosteroidid UD

Kortikosteroidide väljakirjutamine on immuunse trombotsütopeeniaga patsientide standardne ravi.

Prednisone seda manustatakse annuses 0,5–2 mg / kg päevas iv või suu kaudu, kuni saavutatakse trombotsüütide arvu suurenemine üle 30–50x109 / l ja hemorraagilise sündroomi leevenemine. Selleks võib kuluda mitu päeva kuni mitu nädalat. Kui vastus on jõudnud, jätkub ravi samas annuses ja 22. päeval tühistatakse prednisoon samaaegselt. Prednisoonravi kogukestus ei tohiks ületada 3–4 nädalat. Kui efekti ei ole, tuleks 3. ravinädala lõpuks arutada teise valiku teraapia valimise küsimust. Pikaajaliselt, mitme kuu jooksul, ei soovitata prednisoonravi. Kortikosteroidide, sealhulgas prednisooni annused ei sõltu manustamisviisist ja parenteraalsest manustamisest suukaudseks manustamiseks ei arvestata neid ümber. Kortikosteroidide manustamise kestus ei tohiks ületada nelja nädalat, eriti patsientidel, kellel ravivastus puudub.

Intravenoosne immunoglobuliin

Intravenoosne immunoglobuliin on ette nähtud annuses 1 g / kg 1-2 manustamiseks 1-2 päeva jooksul (eelistatavamalt) või 0,4 g / kg päevas 5 päeva jooksul. Teraapia mõju on ebastabiilne ja intravenoosse immunoglobuliini vastuse kestus on tavaliselt lühike. Ravimit soovitatakse välja kirjutada, et valmistuda operatsiooniks, sealhulgas splenektoomiaks.

Inimese immunoglobuliin on normaalne. (Pentaglobiin) - inimese immunoglobuliin, keskmine päevane annus 1 g / kg, mis põhineb 5 päeval - 350 g.

Inimese tavaline immunoglobuliin (Oktagaam) - inimese immunoglobuliin, keskmine päevane annus 1 g / kg 5 päeva kohta - 350 g.

Trombopoetiiniretseptori antagonistid - trombopoetiini retseptori antagoniste soovitatakse retsidiivide tekkeks pärast põrnaatomiat või kui selle rakendamisel on vastunäidustusi. Trombopoietiini agonistidel on kõige tõestatud toime tulekindla immuunse trombotsütopeenia ravis.

Teise liini teraapia

Patsientidel, kellel esmavaliku ravi ei mõjuta, on soovitatav kaaluda splenektoomia teostamise võimalust. Splenektoomia vastunäidustuste korral on ette nähtud teise valiku ravimravi. (vt tabel 1).

Tabel 1. Teise rea teraapia immuunse trombotsütopeeniaga täiskasvanud patsientidel

Soovitatav ravitaktika	Eeldatav mõju sagedus	Eeldatav mõju aeg	Ravi toksilisus	Pikaajaline toime
Rituksimab 375 mg / m2 nädalas, 4 annust (efektiivsed võivad olla ka väiksemad annused)	60% patsientidest; 40% patsientidest saavutab täieliku ravivastuse	1-24 päeva	Väga harva, tavaliselt pärast esimest infusiooni, palavik, külmavärinad, lööve või kurguvalu. Tõsisemate reaktsioonide hulka kuuluvad seerumihaigus ja (väga harv), bronhospasm, anafülaktiline šokk, kopsuemboolia, võrkkesta arteriaalne tromboos, infektsioon ja B-hepatiidi taasaktiveerumisest tulenev fulminantse hepatiidi teke. Harvadel juhtudel progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia.	Püsiv ravivastus enam kui 3-5 aastat 15% -20% patsientidest.
TPO retseptori antagonistid Eltrombopag 25–75 mg päevas, suu kaudu	70% patsientidest saavutati 50 mg ravimiga, 81% 75 mg annusega (trombotsüütide tase 50 tuhat / μl)	Enam kui 80% -l patsientidest, kes said 50 mg või 75 mg Eltrombopagi ööpäevas, suurenes trombotsüütide arv 15. päevaks.	Kõrvaltoimed, mis on tekkinud vähemalt 20% -l patsientidest: peavalu; Tõsine kõrvalmõjudseotud raviga: luuüdi fibroos, trombotsütopeenia süvenemine ravimi kasutamise lõpetamisel, tromboos, 13% -l maksafunktsiooni kahjustustest.	Ravimi pideva kasutamise korral püsib toime kuni 1,5 aastat
TPO agonistid romiplasmiin 1-10 mg / kg subkutaanselt, 1 kord nädalas	Trombotsüütide arvu suurenemine splenektoomia ajal 79% -l patsientidest, ilma splenektoomiata - 88%.	1-4 nädalat (trombotsüütide arvuga patsientidel)<30 тыс/мкл достигалось повышение количества >50 tuhat / μl)	Kõrvaltoimed vähemalt 20% -l patsientidest: peavalu, väsimus, ninaverejooks, liigesevalu ja verevalumid (sarnaselt esinemissagedusega platseeborühmas)	Kuni 4 aastat pideva ravimi kasutamisel
Vinca alkoloidid: Vinkristiin - koguannus 6 mg (1-2 mg - infusioon 1 kord nädalas); Vinblastiin - koguannus 30 mg (infusioon 10 mg 1 kord nädalas); Mõnedel patsientidel kasutatakse alternatiivse ravina vinkristiini ja vinblastiini infusiooni.	Suur ravivastuse varieeruvus: 10–70% patsientidest	5-7 päeva	Neuropaatia, eriti korduval kasutamisel eakatel, neutropeenia, palavik, flebiit / tromboflebiit infusioonikohas	Normaalne trombotsüütide arv saavutati pikaajalise kasutamisega patsientidel 6-l 9-st (reaktsioon oli 9/12) (keskmiselt 3–36 kuud, 10 kuud).
Asatiopriin 1–2 mg / kg (maksimaalselt 150 mg / päevas)	Kahel kolmandikul patsientidest	Aeglaselt võib see ilmneda pärast 3-6 kuud pärast ravimi kasutamist.	Harva ilmnevad: nõrkus, higistamine, suurenenud transaminaaside arv, nakkusega raske neutropeenia, pankreatiit	Veerandil patsientidest saavutatakse ravivastus säilitusravi abil
Tsüklosporiin A 5 mg / kg päevas 6 päeva jooksul, seejärel 2,5-3 mg / kg päevas	Annusest sõltuv toime. Kõrge reageerimise määr (umbes 50–80% juhtudest) ravi ajal väikeste “seeriatega”	3-4 nädalat	Enamikul patsientidest on järgmised: suurenenud seerumi kreatiniini tase, hüpertensioon, väsimus, paresteesia, igemete hüperplaasia, müalgia, düspepsia, hüpertrichoos, treemor	Enam kui pooltel väikeste annustega patsientidest püsis remissioon (vähemalt 2 aastat)
Tsüklosporiin A 1-2 mg / kg suu kaudu päevas, vähemalt 16 nädala jooksul	24–85% patsientidest	1-16 nädalat	Neutropeenia, äge süvaveenitromboos, iiveldus, oksendamine.	50% juhtudest püsis püsiv ravivastus.
Danazol 200 mg 2-4 r / päevas	67% täielik või osaline vastus	3–6 kuud	Sagedased kõrvaltoimed: akne, näo juuste kasvu suurenemine, kolesterooli taseme tõus, amenorröa, suurenenud transaminaaside sisaldus	46% -l juhtudest püsis remissioon keskmiselt 119 ± 45 kuud ja danasoolravi keskmine kestus oli 37 kuud
Dapsone 75-100 mg	50% patsientidest	3 nädalat	Harv, pöörduv: puhitus, isutus, iiveldus, methemoglobinuuria, hemolüütiline aneemia G-6FD puudulikkusega patsientidel.	Püsiv ravivastus kahel kolmandikul patsientidest
Mofetilamikofenolaat 1000 mg 2 r / päevas, vähemalt 3-4 nädalat	Osaline ravivastus 75% -l patsientidest, täielik ravivastus 40% -l juhtudest	4-6 nädalat	Harva: peavalu, alaseljavalu, puhitus, isutus, iiveldus	Efekt püsib lühiajaliselt ka pärast ravi katkestamist

Tõsise verejooksu tekkimisel kasutatakse ravimeid:

Veretooted: trombotsüütide kontsentraat, erütrotsüütide mass, FFP.

Eptacog alfa (aktiveeritud) - NovoSeven: rekombinantne VIIa hüübimisfaktor, 90 mikrogrammi / kg.

Proteaasi inhibiitorid - traneksaamhape - maksimaalne annus 750 mg. hemostaasi kontrolli all.

Muud tüüpi ravi:

Plasmaferees (määratud esmase teraapia meetodina) UD [V]

Kirurgiline sekkumine

Splenektoomia

Eriti rasketel juhtudel ja koos kompleksse konservatiivse ravi ebaefektiivsusega on näidustatud põrna kirurgiline eemaldamine kui trombotsüütidevastase AT tootmise allikas ja trombotsüütide hävitamise organ. Splenektoomia efektiivsus ulatub 80% -ni. Relapsi on täheldatud 20% -l.

Kohaletoimetamine:

Sünnituse sissetoomine loodusliku sünnikanali kaudu kortikosteroidide katte all. Keisrilõige viiakse läbi vastavalt sünnitusabi näidustustele ja põhihaiguse tõsise ägenemise korral koos pakkimata verejooksu või kesknärvisüsteemi hemorraagia ähvardusega, kui splenektoomia on vajalik elutähtsate tunnuste jaoks.

Ravi efektiivsuse ja meetodite ohutuse näitajad

Massiivse verejooksu sagedus pärast sünnitust / keisrilõike korral immuunse trombotsütopeenia korral.

Immuuntrombotsütopeenia hematransfusioonide sagedus pärast sünnitust / keisrilõike korral.

Ravis kasutatavad ravimid (toimeained)

Asatiopriin (asatiopriin)

Ampitsilliin (Ampitsilliin)

Atrakuuria besilaat (Atracurium besylate)

Bupivakaiin (Bupivakaiin)

Vinblastine (Vinblastine)

Vinkristiin (Vinkristiin)

Gentamütsiin (Gentamütsiin)

Danazol

Dapsone

Deksametasoon (deksametasoon)

Diasepaam

Inimese normaalne immunoglobuliin (IgG + IgA + IgM) (inimese immunoglobuliin normaalne (IgG + IgA + IgM))

Ketamiin (Ketamiin)

Trombotsüütide kontsentraat (CT)

Lidokaiin (Lidokaiin)

Metronidasool (metronidasool)

Misoprostool (misoprostool)

Mükofenoolhape (Mycophenolate mofetil) (Mycophenolic acid (Mycophenolate mofetil))

Mifepristone

Morfiin

Nadroparin (Nadroparin)

Naatriumkloriid

Oksütotsiin (oksütotsiin)

Värskelt külmutatud plasma

Prednisoloon (prednisoloon)

Propofool (propofool)

Rituksimab (rituksimab)

Romiplostim (Romiplostim)

Ropivakaiin (Ropivakaiin)

Sevofluraan

Suksametooniumkloriid (Suksametooniumkloriid)

Suktsinüülitud želatiin (Suktsinüülitud želatiin)

Tramadool (Tramadol)

Traneksaamhape (traneksaamhape)

Fentanüül (Fentanüül)

Tsefasoliin (tsefasoliin)

Tsefepiim

Tseftriaksoon (tseftriaksoon)

Tsüklosporiin (Tsüklosporiin)

Tsütarabiin (tsütarabiin)

Eltrombopag (Eltrombopag)

Naatrium enoksapariin (naatrium enoxaparin)

Eptakog alfa (aktiveeritud): rekombinantne hüübimisfaktor VIIa (Eptakog alfa (aktiveeritud, 1); rekombinantne hüübimisfaktor VIIa)

Erütrotsüütide mass

Haiglaravi

Haiglaravi näidustused

Planeeritud haiglaravi uurimiseks ja kohaletoimetamiseks trombotsütopeenia olemasolul.

Kiirabi haiglas koos hemorraagilise sündroomiga trombotsütopeeniaga.

Teave

Allikad ja kirjandus

1. Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeeriumi tervishoiu arendamise ekspertkomisjoni koosolekute protokollid, 2014
   1. 1) Täiskasvanute hematoloogilise haiguse diagnoosimise ja ravi protokollid. Klodzinsky A.A., Kemaykin V.M., Pivovarova I.A., Zagurskaya E.Y.G. Astana, 2012 2) “Sünnitusabi” on riiklik juhtkond, toimetanud E.K Aylamazyan. Moskva 2007 3) Cochrane'i juhtkond “Rasedus ja sünnitus” Moskva 2010. 4) Kliinilised juhised “Trombootiline trombotsütopeeniline purpur”. Briti hematoloogide selts 2012 5) Myers B. Ema trombotsütopeenia diagnoosimine ja ravi raseduse ajal. Br J Haematol 2012; 158: 3. 6) McCarthy LJ, Dlott JS, Orzi A, Waxman D, Miraglia CC, Danielson CFM. Trombootiline 7) trombotsütopeeniline purpur: eile, täna, homme. TherApher Dial 2004; 8: 80-6. 8) Nagajothi N, Braverman A. TTP diagnoosimisel suurenenud punaliblede jaotuse laius 9) patsiendid, kellel on aneemia ja trombotsütopeenia. South Med, J 2007; 100: 257-9.114.

Teave

III. PROTOKOLLI RAKENDAMISE ORGANISATSIOONILISED ASPEKTID

Lae alla: Google Play turg | Rakenduste pood

Lisatud failid

Tähelepanu!

• Kui olete ise ravitud, võite kahjustada teie tervist.
• MedElemendi veebisaidil olev teave ei saa ega tohiks asendada arsti näost näkku konsultatsiooni. Kui teil on mingeid probleeme või sümptomeid, mis teid häirivad, pöörduge kindlasti meditsiiniasutuste poole.
• Ravimite valik ja nende annus tuleks kokku leppida spetsialistiga. Ainult arst võib välja kirjutada soovitud ravimi ja selle annuse, võttes arvesse haigust ja patsiendi keha seisundit.
• MedElemendi veebisait on ainult teatmeallikas. Selle saidi teavet ei tohiks kasutada arsti ettekirjutuste meelevaldseks muutmiseks.
• MedElemendi toimetajad ei vastuta selle saidi kasutamisest tuleneva tervisekahjustuse ega materiaalse kahju eest.