Osobný život

Dôvody zníženia krvných doštičiek počas tehotenstva a spôsoby normalizácie ukazovateľa. Trombocytopénia u tehotných žien a jej liečba

Dôvody zníženia krvných doštičiek počas tehotenstva a spôsoby normalizácie ukazovateľa. Trombocytopénia u tehotných žien a jej liečba

Trombocytopénia v tehotenstve je diagnostikovaná u 7% žien a najčastejšie sa vyvíja v poslednom trimestri. Mechanizmus tejto patológie nebol úplne študovaný. V 70% prípadov je tento stav spojený s prestavbami tela, ku ktorým dochádza po počatí.

Všeobecné informácie

Trombocytopénia je ochorenie krvi charakterizované (tvorené z obrovských červených kostných buniek kostnej drene). Aká je úloha týchto buniek? Ak sa v tele vytvorí rana, vrhá sa na ňu veľké množstvo krvných doštičiek, aby sa „prilepilo“. Potom dochádza k zmenám v doštičkách samotných a agregácii nových buniek namiesto predtým použitých na uzavretie rany. Pri tejto chorobe sa krvné doštičky rýchlo rozpadajú alebo sa syntetizujú v malom množstve.

V tele zdravej ženy v neprítomnosti tehotenstva sa počet týchto buniek pohybuje od 200 do 300x109 / l. Ich životnosť nepresahuje sedem dní, potom je k dispozícii likvidácia v pečeni alebo slezine. Ak sa počet týchto buniek výrazne zníži, u ženy je diagnostikovaná trombocytopénia počas tehotenstva (norma 150 x 109 / l pre dámu v polohe). Keď je tento indikátor pod 140x10 9 / l, lekári spustia alarm.

Hlavnou je účasť na zrážaní krvi, dôležitá ochranná reakcia tela. Tieto drobné bunky navyše prispievajú k výžive vnútorného obalu tepny, čo zaisťuje jej elasticitu a odolnosť voči rôznym druhom vonkajšieho poškodenia.

Ženy v tejto polohe sa často stretávajú s touto patológiou. Nie vždy však predstavuje riziko pre plod a prejavuje sa negatívnymi dôsledkami.

Hlavné dôvody

Trombocytopénia počas tehotenstva je pomerne častým javom. Môže sa vyvíjať z mnohých dôvodov:

  • Zmeny na hormonálnej úrovni.
  • Zvýšiť
  • nefropatia
  • Zlá výživa a nedostatok vitamínu B12.
  • Infekcie vírusovej povahy.
  • Alergické reakcie a systémové ochorenia.
  • Oddelenie placenty.
  • Užívanie určitých skupín drog.

Prudké zníženie počtu krvných doštičiek môže mať fyziologický charakter, to znamená, že je zanedbateľný (nie menej ako 140x109 / l). Spravidla sa tento stav nelíši v zjavných príznakoch a je detekovaný iba počas rutinného vyšetrenia. V takom prípade nie je potrebné ošetrenie, ale je potrebné neustále sledovať testy. V patologickom variante choroby musí lekár najskôr zistiť príčinu patológie a okamžite predpísať liečbu. V opačnom prípade sa zvyšuje riziko vzniku pomerne nebezpečných komplikácií.

Klinický obraz

Trombocytopénia počas tehotenstva má výraznejší a rôznorodejší opis príznakov ako u iných pacientov. Pre ženy v pozícii charakterizovanej:

  • Vzhľad malých hematómov na kožný celok po dotyku.
  • Krvácanie z dutiny maternice.
  • Krvácanie z nosa a ďasien. Tento príznak nemožno označiť za špecifický, pretože u mnohých tehotných žien sa rozvíja zápalový proces na pozadí nedostatku vitamínov a minerálov v ďasnách.

S týmito klinickými prejavmi je trombocytopénia spojená s tehotenstvom. Fotografie pacientov, ktorí museli čeliť takejto diagnóze, sú v hojnosti uvádzaní v špecializovaných lekárskych príručkách a iných súvisiacich zdrojoch.

Príznaky tohto ochorenia naznačujú závažné narušenie procesu krvotvorby. Je to skutočne nebezpečné, a to nielen počas pôrodu dieťaťa, ale aj počas pôrodu. Nedostatok náležitej liečby môže stáť život aj tých tehotných.

Sekundárna trombocytopénia počas tehotenstva

Sekundárna trombocytopénia je častejšie diagnostikovaná v polovici tehotenstva. V tomto prípade sa ochorenie spravidla vyvíja v dôsledku vystavenia tela otrave toxickými látkami. Okrem toho je možné pozorovať pokles počtu krvných doštičiek v dôsledku príjmu niektorých lieky, Ochorenie je pre dieťa veľmi nebezpečné, avšak pri včasnej diagnostike a včasnom začatí liečby je prognóza vo väčšine prípadov priaznivá pre dieťa aj matku.

diagnostika

Potvrdenie choroby je primárne založené na laboratórnych testoch a pozostáva z niekoľkých fáz:

  • Vytváranie histórie.
  • Lekárska prehliadka.
  • Krvný test.
  • kostná dreň.

Krvný test je najinformatívnejšou metódou na stanovenie kvantitatívneho obsahu krvných doštičiek. Ak lekárske vyšetrenie odhalí zjavné príznaky choroby (vyrážky na tele, menšie krvácania), môže ich lekár predpísať aj v prípade, že v nátere prevláda veľké množstvo megakaryocytov, je pravdepodobné, že sa do sleziny ničia alebo hromadia doštičky. Až po všetkých vyššie uvedených diagnostických opatreniach sa trombocytopénia potvrdí počas tehotenstva. Liečba je predpísaná individuálne na základe všeobecná podmienka pacient, plod.

Konzervatívna terapia

Prípady rozvoja tejto choroby, keď existuje pravdepodobnosť vážnych následkov, sú pomerne zriedkavé. Ak je patológia sprevádzaná miernym poklesom krvných doštičiek, v tele nie sú žiadne významné poruchy imunity, nie je potrebná špeciálna terapia. Trombocytopénia počas tehotenstva s kritickými parametrami zahŕňa liečbu iba v nemocnici s povinným odpočinkom v posteli, kým sa kvantitatívne parametre krvi nevrátia k normálu. Špeciálna terapia je potrebná iba pri závažných formách ochorenia, keď počet krvných doštičiek klesne na 20x10 9 / L. Ženy sú spravidla predpísané glukokortikoidy. Vynikajúcou možnosťou je Prednisolone. Aby sa minimalizoval negatívny účinok na plod, lekár v každom prípade vyberie dávku a trvanie lieku.

Závažné varianty ochorenia, keď je lieková terapia neúčinná, sa odporúča operácia na odstránenie sleziny.

Dnes západní odborníci aktívne vyvíjajú nové lieky zamerané na boj proti patológii, akou je trombocytopénia počas tehotenstva. Recenzie o nich sú stále nejednoznačné. Je známe, že v zložení týchto prostriedkov existuje látka, ktorá stimuluje produkciu megakaryocytov.

Pomôžte tradičnej medicíne

Lekári dnes odporúčajú konzervatívnu liečbu ako jeden z hlavných spôsobov boja proti trombocytopénii. V tehotenstve liečba ľudové lieky tiež aktívne používaný. Je dôležité poznamenať, že recepty našich babičiek sa najlepšie používajú spolu s liekmi a iba pod dohľadom lekára.

Pozitívne je, že v boji proti tejto patológii sa osvedčila najbežnejšia repa. Pred spaním sa odporúča nastrúhať a posypať cukrom. Ráno vytlačte šťavu z dužiny a vypite ju na lačný žalúdok. Napriek tomu, že chuť takého „lieku“ nie je zďaleka najpríjemnejšia, výsledok stojí za to.

Sezamový olej reguluje nielen počet krvných doštičiek v krvi, ale tiež urýchľuje jeho zrážanie. Na ošetrenie stačí pridať do šalátov olej počas varenia.

Trombocytopénia počas tehotenstva: dôsledky a prognóza

Prognóza tohto ochorenia je vo všeobecnosti priaznivá. V polovici prípadov sa to vysvetľuje hormonálnymi zmenami v tele, čo je v tomto období celkom prirodzené.

Najväčšie nebezpečenstvo je počas tehotenstva. Čo to znamená? Ženské protilátky prechádzajú placentou do krvi plodu, čo v ňom spôsobuje smrť krvných doštičiek. V tomto prípade je po potvrdení diagnózy zakázaný akýkoľvek pôrodnícky zásah a chirurgický zákrok počas pôrodu. Ide o to, že takéto chirurgické manipulácie môžu spôsobiť intrakraniálne krvácanie u dieťaťa.

Pôrod pri nekomplikovanom ochorení sa vykonáva konzervatívnou metódou. Ak vhodné ošetrenie neprináša výsledky alebo ak sa tehotná žena vo všeobecnosti zhoršuje, spravidla sa rozhodne o cisárskom reze. Tento prístup umožňuje chrániť plod pred zranením a kontrolovať možnú stratu krvi počas pôrodu.

prevencia

Aby sa zabránilo rozvoju takej patológie, ako je trombocytopénia počas tehotenstva, je potrebné minimalizovať všetky faktory zodpovedné za dysfunkciu imunitného systému ženy. Odporúča sa izolovať ju od pacientov s rôznymi infekciami. Počas tehotenstva je veľmi dôležité odmietnuť užívať určité skupiny liekov (protinádorové, sulfonamidy, antikoagulanciá atď.). Telo by malo byť čo najviac chránené pred účinkami toxických látok, žiarenia. Na internete skoré dátumy V tehotenstve sa okrem toho vyžaduje konzultácia s genetikom a hematológom, ak už podobné prípady choroby boli zaznamenané v rode.

záver

Tento článok obsahuje podrobné informácie na tému „Trombocytopénia: príčiny počas tehotenstva, hlavné príznaky a metódy liečby“. Kompetentná a včasná terapia vám umožní navždy zabudnúť na túto patológiu. Byť zdravý!

Trombocytopénia je skupina chorôb, pri ktorých je počet trombocytov nižší ako 150 x 109 / l, keď sa meria dvakrát. Trombocytopénia sa vyvíja buď s nedostatočnou tvorbou krvných doštičiek alebo so zvýšenou deštrukciou. Rozlišujú sa dedičné a získané formy trombocytopénie.

Počas tehotenstva majú ženy často znížený počet krvných doštičiek. Všetky trombocytopenické stavy počas tehotenstva možno rozdeliť do dvoch skupín: príbuzné a nesúvisiace s tehotenstvom.

Trombocytopénia spojená s tehotenstvom zahŕňa gestačnú trombocytopéniu, preeklampsiu, syndróm HELLP, akútnu mastnú hepatózu, DIC.

Medzi trombocytopenickými stavmi nesúvisiacimi s tehotenstvom sú možné idiopatická trombocytopenická purpura, trombocytopenická mikroangiopatická purpura, von Willebrandova choroba typu II, trombocytopénia pri vírusových infekciách, trombocytopénia vyvolaná liečivami, imunitná trombocytopénia, hypertenzia a trombocytopénia.

Idiopatická trombocytopenická purpura alebo Werlhofova choroba je autoimunitné ochorenie spôsobené protilátkami proti krvným doštičkám alebo cirkulujúcimi imunitnými komplexmi, ktoré zvyčajne ovplyvňujú membránové glykoproteínové komplexy krvných doštičiek a spôsobujú zničenie buniek retikuloendoteliálneho systému prítomnosťou hematopoetickej lymfadenopatie bez toho, aby došlo k poškodeniu rastu. , systémový lupus erythematodes, infekcia atď.

d.). Idiopatická trombocytopenická purpura je najbežnejšia medzi 15. a 40. rokom života a u starších ľudí. Ženy ochorie 2,5-krát častejšie ako muži. Výskyt idiopatickej trombocytopenickej purpury u dospelých a detí sa pohybuje od 1 do 13 na 100 000 ľudí. Charakteristický je chronický priebeh idiopatickej trombocytopenickej purpury s postupným nástupom. Jedna tretina dospelých pacientov má pomalou formu trombocytopénie s relatívnou rezistenciou na väčšinu spôsobov liečby. Spontánne sa vyskytuje iba u 5% dospelých pacientov s chronickou idiopatickou trombocytopenickou purpurou.

Idiopatická trombocytopenická purpura sa pozoruje približne u 0,02 - 0,2% tehotných žien. Vo väčšine prípadov tehotenstvo nezhoršuje stav pacientov s idiopatickou trombocytopenickou purpurou; exacerbácia ochorenia sa vyskytuje u 30% žien.

V štruktúre príčin hemoragického syndrómu v pôrodníckej praxi je idiopatická trombocytopenická purpura 30%.

S trombocytopéniou počas tehotenstva sa zriedka vyskytuje pravá idiopatická trombocytopenická purpura. V približne 75% prípadov je to tehotná trombocytopénia (zvyčajne mierny pokles počtu trombocytov v neskorom tehotenstve, spontánne vymiznutie po pôrode) a vo väčšine zostávajúcich prípadov je pokles počtu trombocytov spojený s preeklampsiou, ako aj s extragenitálnymi chorobami spojenými so spotrebou trombocytov v mikrocirkulácii. kvôli rozvoju syndrómu diseminovanej intravaskulárnej koagulácie.

klasifikácia
Pri emitovanom prietoku:
- akútna forma (menej ako 6 mesiacov);
- chronické formy (s zriedkavými relapsami, s častými relapsmi, s neustále sa opakujúcim priebehom).

U tehotných žien prevažuje chronická forma idiopatickej trombocytopenickej purpury (80 - 90%). Akútna forma je zaznamenaná u 8% žien.

Podľa obdobia choroby existujú:
- zhoršenie (kríza);
- klinická kompenzácia (absencia prejavov hemoragického syndrómu s pretrvávajúcou trombocytopéniou);
- klinická a hematologická remisia.

etiológie
Etiológia choroby nie je známa. Možným spúšťacím mechanizmom je vírusová infekcia.

patogenézy
Patogenéza choroby je založená na niekoľkých mechanizmoch. Najdôležitejšou je redukcia zložiek krvných doštičiek v systéme zrážania krvi, ktorá vedie k rozvoju hemoragického mikrocirkulačného syndrómu v dôsledku zvýšenej krehkosti malých ciev. Dôležitou úlohou pri patogenéze ochorenia je tiež humorálna imunita. Doštičky reagujú s autoprotilátkami patriacimi do triedy imunoglobulínov alebo CEC a stávajú sa zraniteľnými voči deštrukcii makrofágmi, ktoré majú receptory pre Fc fragment molekuly imunoglobulínu. Protilátky proti rôznym antigénom boli detegované v krvnom sére a / alebo na krvných doštičkách pacientov s idiopatickou trombocytopenickou purpurou, vrátane priamo antigénov spojených s krvnými doštičkami. Sérové \u200b\u200bprotilátky sa zisťujú u pacientov s aktívnou imunitnou trombocytopéniou v 66% au pacientov s remisiou v dôsledku liečby kortikosteroidmi - v 16% prípadov.

Určitú patogenetickú úlohu zohrávajú imunitné komplexy, ktoré sa nachádzajú u väčšiny pacientov s idiopatickou trombocytopenickou purpurou. Tieto imunitné komplexy obsahujúce antigén, protilátku a prípadne komplement sa môžu viazať priamo na povrch krvných doštičiek prostredníctvom receptorov Fc. Prítomnosť imunokomplexov nevylučuje prítomnosť špecifických IgG na antigény krvných doštičiek. CEC môžu byť tiež tvorené kombináciou protilátok s rozpustnými antigénmi doštičiek, čím sa zvyšuje trombocytopénia v dôsledku väzby na Fc receptory doštičiek. U niektorých pacientov môže byť trombocytopénia dôsledkom tvorby imunitných komplexov v dôsledku protilátok proti cirkulujúcim antigénom krvných doštičiek.V obidvoch metódach poškodenia krvných doštičiek je slezina hlavným miestom sekvestrácie a deštrukcie krvných doštičiek. Mechanizmus terapeutického účinku splenektómie je komplexný a nie je úplne objasnený. Keď je však slezina odstránená, deštrukcia doštičiek klesá v dôsledku zastavenia tvorby protilátok.

Teraz sa ukázalo, že okrem sleziny sa do deštrukcie krvných doštičiek podieľajú aj ďalšie orgány retikuloendotelového systému, takže splenektómia je účinná iba v prípadoch, keď slezina pôsobí ako hlavný orgán lýzy krvných doštičiek. U pacientov s trombocytopenickou purpurou boli stanovené 3 typy akumulácie značených Cr krvných doštičiek: výlučne v slezine, zmiešané (slezina a pečeň), hlavne v pečeni.

Posledné štúdie ukázali, že zvýšenie hladiny protilátok fixovaných na krvných doštičkách vedie k prevládajúcej deštrukcii krvných doštičiek v slezine a so zvýšením hladiny jednej zo zložiek komplementu, najmä C, na povrchu buniek v pečeni.

Patogenéza tehotenských komplikácií
Kombinácia gravidity a autoimunitnej trombocytopénie nie je zriedkavá udalosť. Gravidita môže prispieť k prejavu choroby; podľa niektorých správ bolo ochorenie prvýkrát zaznamenané u tehotných asi u 10% žien. Rizikové faktory pre nepriaznivý priebeh idiopatickej trombocytopenickej purpury počas tehotenstva sú.
Prítomnosť klinických a hematologických príznakov trombocytopenickej aktivity v čase počatia.
Závažné, s častými relapsmi alebo neustále sa opakujúcimi idiopatickými trombocytopenickými purpúrami.
Neprítomnosť patogénne podloženého priebehu prípravy na tehotenstvo, ako aj včasná, primeraná a komplexná liečba idiopatickej trombocytopenickej purpury počas tehotenstva.
Tehotenstvo menej ako 6 mesiacov po splenektómii.
Exacerbácia vírusovej a / alebo bakteriálnej infekcie.

Nástup a tehotenstvo na pozadí klinickej a hematologickej remisie idiopatickej trombocytopenickej purpury (neprítomnosť hemoragického syndrómu, počet krvných doštičiek\u003e 100 tisíc / μl) nevedú k zhoršeniu priebehu ochorenia počas tehotenstva aj po pôrode. V prítomnosti klinických a hematologických príznakov idiopatickej trombocytopenickej purpury počas gravidity sa pozoruje exacerbácia a zhoršenie choroby v 35% prípadov počas tehotenstva a 21% po pôrode. Existuje vysoké riziko vzniku komplikovaného tehotenstva vrátane hrozby prerušenia, preeklampsie, placentárnej nedostatočnosti atď., Ako aj nefyziologického priebehu pôrodu a obdobia po pôrode. U takmer tretiny žien končí tehotenstvo potratom. Najhoršími komplikáciami sú predčasné oddelenie normálne umiestnenej placenty, krvácanie v nasledujúcich a skorých popôrodných obdobiach, ktoré sa pozoruje u 15 - 20% žien s touto patológiou.

Za prítomnosti klinických a hematologických príznakov aktivity ochorenia v čase počatia sa zvyšuje riziko exacerbácie a keď dôjde k otehotneniu na pozadí úplnej remisie idiopatickej trombocytopenickej purpury, zhoršuje sa to iba v 12% prípadov. Podľa iných vedcov tehotenstvo neovplyvňuje priebeh choroby.

Priebeh autoimunitnej trombocytopénie v priebehu tehotenstva má svoje vlastné klinické príznaky v závislosti od formy ochorenia a povahy liečby predchádzajúcej gravidite. Existuje názor, že recidíva trombocytopénie po splenektómii môže byť spojená s produkciou protidoštičkových protilátok slezinou plodu.

Tehotenstvo je kontraindikované pri akútnych formách autoimunitnej trombocytopénie, ktorá sa vyskytuje pri významnom krvácaní z nosa a ďasien, s mozgovým krvácaním, v chronickej forme s častými relapsmi a neprítomnosťou pretrvávajúceho účinku liečby. V priebehu trombocytopénie bez výrazných príznakov hemoragickej diatézy by sa mala počítať s taktikou. Je potrebné zabrániť zraneniam, infekčným chorobám, lieky, ktoré znižujú funkciu krvných doštičiek, by sa nemali predpisovať. Na základe stupňa rizika nepriaznivého výsledku pre matku a plod sa vyvinuli indikácie na potrat alebo možnosť ich predĺženia.
Stupeň rizika - tehotné ženy s chronickým priebehom v štádiu dlhodobej klinickej a hematologickej remisie.
II. Stupeň - tehotné ženy s chronickým priebehom v štádiu klinickej kompenzácie.
III. Stupeň - pacienti s chronickým priebehom v štádiu klinickej a hematologickej exacerbácie.
IV. Stupeň - tehotné ženy s akútnym priebehom choroby; s výraznou klinickou a hematologickou exacerbáciou chronického kontinuálne sa opakujúceho cyklu rezistentného na hlavné typy konzervatívnej liečby, ako aj bez účinku splenektómie.

S rizikom I a II je tehotenstvo prípustné. V prípade stupňa III je tehotenstvo povolené s dôkladným sledovaním aktivity trombocytopenického procesu, včasnou diagnózou jeho rastu a korekciou taktiky riadenia a liečby pacienta. U IV stupňa je tehotenstvo kontraindikované.

Klinický obraz
Pri nedostatočnosti krvných doštičiek má krvácanie mikrocirkulačný charakter a vyskytuje sa v dôsledku zvýšenej krehkosti malých ciev, ako aj v dôsledku uvoľňovania červených krviniek z cievneho lôžka cez kapiláry. Trombocytopénia sa vyznačuje krvácaním z malých ciev kože a slizníc. Petechiálna vyrážka sa najčastejšie nachádza na prednej strane nôh, trupu. V mieste podania injekcie sa často vyskytujú krvácania so zanedbateľným meraním cievnych poranení krvný tlakhmat, drhnutie kože. Krvácanie je charakteristické: nazálne, ďasná, gastrointestinálne, metrorágia atď.

Existuje jednoznačný vzťah medzi počtom trombocytov a klinickými príznakmi choroby: ak je počet trombocytov\u003e 50 000 / μl, priebeh choroby je asymptomatický; od 30 do 50 tisíc / ál existuje tendencia k pomliaždeninám s najmenšou traumou; od 10 do 30 000 / ál - spontánne krvácanie, dlhodobé krvácanie zo slizníc (nazálne, gastrointestinálne, urogenitálne), riziko intrakraniálneho krvácania je vysoké.

Zhoršenie idiopatickej trombocytopenickej purpury a jej zhoršenie sa vyskytuje častejšie v prvej polovici tehotenstva a po jeho ukončení (po pôrode a potratu, zvyčajne 1 - 2 mesiace po jeho ukončení). U novorodencov sa zisťujú príznaky hypoxie plodu a retardácie rastu plodu, infekcie, predčasnej dospelosti, syndrómu včasnej adaptácie. Tehotenstvo však vo väčšine prípadov končí narodením zdravých detí.

Najčastejšie pozorované komplikácie tehotenstva s idiopatickou trombocytopenickou purpurou:
- preeklampsia (34%);
- hrozba predčasného ukončenia tehotenstva (39%);
- spontánne potraty (14%);
- hrozba predčasného pôrodu (37%);
- pyelonefritída (29%);
- novorodenecká trombocytopénia.

diagnostika
anamnéza
Sťažnosti na periodické krvácanie z nosa, ako aj na krvácanie z ďasien, ťažkú \u200b\u200bmenštruáciu, vzhľad petechiálnej vyrážky na pokožke a slizniciach, malé modriny.

Fyzikálny výskum
Extravazázy sa nachádzajú na koži končatín, najmä na nohách, na žalúdku, hrudníku a ďalších častiach tela. Pečeň sa nezväčšuje, slezina sa mierne zväčší.

Laboratórny výskum
V periférnej krvi je zaznamenaný pokles počtu krvných doštičiek až do úplného vymiznutia pri normálnom alebo zvýšenom obsahu koagulačných faktorov v plazme. Obsah hemoglobínu a červených krviniek môže byť v dôsledku krvácania normálny alebo znížený. Čas krvácania vojvodu sa zvýšil. Zaťaženie krvnej zrazeniny je narušené. V punkte kostnej drene sa zistil nárast počtu megakaryocytov.

U 65 - 95% pacientov idiopatická trombocytopenická purpura detekuje IgG fixovaný na krvné doštičky (PA IgG), buď v kombinácii s protilátkami IgM a IgA (PA IgM, PA IgA), alebo nezávisle a inverzný vzťah medzi hladinou PA IgG a počtom krvných doštičiek v periférna krv. V štúdiách posledných rokov sa nestanovil iba povrch, ale aj membránová skupina protilátok PA IgG, ktorých pomer sa v priebehu choroby mení: obidva súbory sa zistia pri exacerbácii choroby; pri remisii dosiahnutej použitím glukokortikoidov, napriek normalizácii povrchového bazénu, sa cytoplazmatika zachová.

V komplexnej štúdii zmien imunitného stavu pacientov s idiopatickou trombocytopenickou purpurou je stanovený jeden z dvoch klinických a imunologických variantov idiopatickej trombocytopenickej purpury. V prvej možnosti mechanizmus rozvoja imunitných reakcií dominuje vďaka produkcii imunoglobulínov, ktoré sa viažu na aktívny doplnok na povrchu krvných doštičiek. V tomto variante vývoja ochorenia sú pacienti zbavení takého kompenzačného faktora, ako je syntéza prokoagulancií fagocytmi, pretože je známe, že produkujú prokoagulanty 6-krát aktívnejšie ako intaktné bunky. Vysoké koncentrácie imunoglobulínov pravdepodobne vedú k blokáde receptorov Fc krvných doštičiek ak ukončeniu ich fagocytózy autológnymi leukocytmi. T-defektný mechanizmus rozvoja imunologických reakcií u pacientov tejto skupiny je tiež prítomný, ale je vyjadrený v oveľa menšej miere ako v druhom uskutočnení.

U pacientov s druhým klinickým a imunologickým variantom je pozorovaný prevažne T-defektný mechanizmus zmien imunologickej reaktivity a spôsoby ich kompenzácie sú rôzne. Zahŕňajú inaktiváciu komplementu a následne zvýšenú syntézu prokoagulantov. Absencia významného zvýšenia lyzozýmu tiež bráni rozvoju hypokoagulácie.

Študované vlastnosti protidoštičkových protilátok slúžili ako základ pre vývoj systému pre analýzu protilátok, ktoré reagujú s krvnými doštičkami, so stanovením ich autoimunitnej povahy. Tento systém obsahuje komplex imunologických metód: priame imunofluorescenčné testy, ako aj nepriame testy s autológnymi a alogénnymi doštičkami, lymfocytotoxický test. Štúdia sa začína priamym imunofluorescenčným testom. Ak je to jednoznačne pozitívne, postačuje to na posúdenie imunitnej povahy cytopenického syndrómu v dôsledku prítomnosti fixovaných imunoglobulínov na krvných doštičkách. Následná detekcia voľne cirkulujúcich protilátok potvrdzuje imunitný charakter choroby. V prípadoch, keď sa preukáže priamy imunofluorescenčný test negatívny výsledokvýskum pokračuje v smere detekcie voľne cirkulujúcich protilátok. Posúdenie autoimunitnej senzibilizácie krvných doštičiek sa považuje za platné, ak: pozitívny výsledok získaný pomocou autológnych doštičiek. V prípade pozitívnej reakcie s alogénnymi doštičkami je nevyhnutnou podmienkou štúdia séra v lymfocytotoxickej vzorke s bunkami osoby, ktorá vykázala pozitívny výsledok s krvnými doštičkami. Protidoštičkové protilátky sa môžu posudzovať iba vtedy, ak existuje negatívna lymfocytotoxická reakcia s alogénnymi lymfocytmi, inak sa výsledok môže interpretovať ako dôkaz prítomnosti aloimunitných anti-HLA protilátok v sére.

Diagnóza idiopatickej trombocytopenickej purpury je teda založená na stanovených laboratórnych kritériách, ktoré odrážajú zvýšenú produkciu a zvýšené odbúravanie krvných doštičiek. Patria sem izolovaná trombocytopénia periférnej krvi, nezmenená kostná dreň s normálnym alebo zvýšeným počtom megakaryocytov, prítomnosť voľných alebo pridružených protidoštičkových protilátok.

Odlišná diagnóza
Diferenciálna diagnóza by sa mala vykonávať pri ochoreniach, ktoré môžu spôsobiť sekundárnu trombocytopéniu alebo zväčšenú slezinu (napríklad infekcia HIV, systémový lupus erythematodes, antifosfolipidový syndróm, lymfocytárna leukémia, myelodysplazia, autoimunitná tyreoiditída, vírusová hepatitída C, agamaglobulin-fibrosín, lieky, lieky, lieky, lieky, a dedičná trombocytopénia), ako aj trombocytopatia, pri ktorej je na rozdiel od idiopatickej trombocytopenickej purpury narušená funkcia doštičiek.

Autoimunitná trombocytopénia u tehotných žien by sa mala odlišovať od symptomatických foriem trombocytopénie v dôsledku vystavenia účinkom liekov, infekcií, alergií a iných ochorení krvi.

Liečivá trombocytopénia je spôsobená digitoxínom, diuretikami, niektorými antibiotikami, fenotiazínovými liekmi. Trombocytopénia sa pozoruje pri sepse, cirhóze pečene, systémovom lupus erythematodes atď. Diferenciálna diagnóza by sa mala vykonávať s apláziou hematopoézy, hemoblastózy, megaloblastickej anémie. Špeciálnou skupinou je konzumácia trombocytopénie pozorovaná pri DIC.

Pokyny na konzultáciu s inými odborníkmi
Indikáciami je zvýšenie krvácania a anémie. Všetky tehotné ženy s výraznými zmenami v krvnom obraze sú konzultované s terapeutom a hematológom.

liečba
Ciele liečby
Prevencia závažného krvácania, ktoré ohrozuje život pacienta počas celého obdobia trombocytopénie.

Nedrogová liečba
Imunokorektívna terapia idiopatickej trombocytopenickej purpury zahŕňa plazmaferézu. Odstránenie imunoglobulínov z krvného riečiska má veľký význam v idiopatickej trombocytopenickej purpúre. Uskutočňovalo sa 1 až 6 zákrokov s intervalom 5 až 7 dní počas 1 až 1,5 mesiaca. Počas jednej plazmaferéznej relácie sa odstráni 1 500 - 2 500 ml plazmy a nahradí sa kryštálovými a koloidnými roztokmi, čerstvo zmrazenou plazmou alebo imunoglobulínovými prípravkami.

Kritériom účinnosti plazmaferézy u pacientov s idiopatickou trombocytopenickou purpurou je vymiznutie alebo vyhynutie hemoragických prejavov, ako aj zníženie hladiny protidoštičkových protilátok. Počet krvných doštičiek zvyčajne stúpa 2 týždne až 3 mesiace po ukončení liečby. Účinnosť liečby je vyššia v kombinácii s terapiou glukokortikoidmi v malých dávkach. Plazmaféza je doplnková metóda k hlavnej terapii a metóda výberu u pacientov s neúčinnou alebo kontraindikovanou konvenčnou liečbou, ako aj v prípadoch nebezpečného krvácania.

Liečba drogami
Glukokortikoidy sú liečivami na patogénnu liečbu z dôvodu ich relatívne nízkej schopnosti preniknúť cez placentárnu bariéru a menšieho množstva vedľajších účinkov. Glukokortikoidy znižujú fagocytózu krvných doštičiek senzibilizovaných protilátkami, neutralizujú mechanizmy, ktoré inhibujú trombopoézu, znižujú priepustnosť a poškodenie endotelu a majú imunosupresívny účinok. Liečba hormónmi je priamo účinná u 65 až 75% pacientov. V tomto prípade sa pod účinnosťou liečiva rozumie príjem tzv. „Úplnej primárnej reakcie“ - dosiahnutie úrovne krvných doštičiek najmenej 100 tisíc / μl a „čiastočná primárna odpoveď“ - zvýšenie úrovne krvných doštičiek nad 50 tisíc / μl. Okrem toho iba 15 - 25% pacientov môže dosiahnuť úplnú klinickú a hematologickú remisiu v dôsledku glukokortikoidových hormónov.

Uspokojivou odpoveďou na liečbu je zvýšenie počtu krvných doštičiek a absencia čerstvého krvácania do troch týždňov od použitia glukokortikoidov. Pri liečbe idiopatickej trombocytopenickej purpury počas tehotenstva je potrebné zamerať sa na „bezpečnú“ hladinu krvných doštičiek najmenej 50 tisíc / μl.

S rezistenciou na liečbu kortikosteroidmi počas tehotenstva je imunoglobulínová terapia najúčinnejšia. Imunoglobulínová terapia je účinná u 80 - 85% pacientov. Existuje 5-dňový cyklus imunoglobulínovej terapie alebo 2-denný cyklus v dávke 1 g / kg telesnej hmotnosti. Ten sa používa v urgentných situáciách, keď je potrebný rýchly nárast počtu krvných doštičiek, najmä pred chirurgickým zákrokom. Vo vysokých dávkach sa môže použiť vysoko purifikovaný imunoglobulín triedy G (actagam, pentoglobín, atď.). V literatúre sú však informácie o prípadoch vzniku akútneho zlyhania obličiek počas liečby vysokými dávkami liečiva. Účinok vysokých dávok imunoglobulínu je veľmi krátkodobý (2-4 týždne), preto sa najčastejšie používa na prípravu na splenektómiu alebo pred pôrodom.

Indikácie krvnej transfúzie sú prísne obmedzené (ťažká anémia). Odporúča sa transfúziu individuálne vybranej erytrocytovej hmoty. Transfúzia doštičiek nie je indikovaná kvôli riziku zvýšenej cytolýzy. Individuálny výber doštičiek podľa antigénnych vlastností je obtiažny.

chirurgia
Počas tehotenstva sa splenektómia vykonáva podľa vitálnych indikácií matky. Je lepšie vykonať ho v druhom trimestri gravidity alebo po pôrode, pretože táto operácia je sprevádzaná vysokou frekvenciou predčasného pôrodu a prenatálnej smrti plodu. Splenektómia vykonaná v prvom trimestri tehotenstva zvyšuje riziko spontánnych potratov av treťom trimestri sa stáva technicky ťažkou. K remisii po splenektómii dochádza v 50-90% prípadov idiopatickej trombocytopenickej purpury.

Splenektómia má priaznivý účinok, najmä v prípadoch idiopatickej trombocytopenickej purpury s nízkou hladinou protidoštičkových protilátok; pri vyššej koncentrácii je splenektómia neúčinná. Zdá sa, že s nízkym titrom protidoštičkových protilátok hrá slezina hlavnú úlohu pri deštrukcii doštičiek, zatiaľ čo vysoká koncentrácia protilátok vedie k deštrukcii doštičiek v neprítomnosti sleziny. Výskyt recidívy po splenektómii je spojený s pokračujúcou tvorbou protilátok v pečeni, kostnej dreni a ďalších lymfoidných orgánoch.

Existuje skupina pacientov s idiopatickou trombocytopenickou purpurou, ktorí sú úplne rezistentní na používanie steroidných hormónov a splenektómie, alebo ktorí majú kontraindikácie na používanie týchto metód liečby, a táto skupina je pomerne rozsiahla a pohybuje sa od 15 do 44%. Na liečbu tejto skupiny pacientov mimo tehotenstva sa používajú cytostatiká, ktoré sú počas tehotenstva kontraindikované.

Prevencia a predpovedanie komplikácií v tehotenstve Pre zranenia a infekčné choroby sú potrebné preventívne opatrenia, ako aj vylúčenie liekov na predpis, ktoré znižujú funkciu krvných doštičiek. Tehotné ženy musia zrušiť kyselinu acetylsalicylovú a ďalšie protidoštičkové látky, antikoagulanciá a lieky zo skupiny nitrofuránov.

Hodnotenie účinnosti liečby
Kompletná klinická a hematologická remisia (počet krvných doštičiek nad 150 tisíc / μl a neprítomnosť krvácania).
Čiastočná klinická a hematologická remisia (neúplná remisia bez krvácania).
Minimálna odpoveď (počet krvných doštičiek nad 50 tisíc / μl v prípade, že nedochádza ku krvácaniu alebo k jeho významnému oslabeniu).
Žiadna reakcia (nedostatok pozitívnej dynamiky v klinickom a hematologickom stave pacienta na pozadí liečby).
Recidíva (zvýšené alebo zvýšené epizódy krvácania pri udržiavaní alebo zhoršovaní trombocytopénie).

Výber termínu a spôsobu dodania
Tehotné ženy s trombocytopéniou majú pri vykonávaní epidurálnej anestézie zvýšené riziko krvácania počas pôrodu a hemoragických komplikácií.

Včasné podávanie cisárskym rezom je indikované na zvýšenie krvácania, anémie a zhoršenia celkového stavu. Cisársky rez sa má vykonávať súčasne so splenektómiou. V prípade cisárskeho rezu by sa však podľa pôrodných indikácií malo upustiť od súčasného odstránenia sleziny, ak operácia prešla bez masívnej straty krvi a zvýšeného krvácania, keď je spoľahlivo zaistená hemostáza.

Pred pôrodom počas 1-1,5 týždňa sa odporúča predpísať prednison v terapeutickej alebo udržiavacej dávke (zvyčajne 10-15 mg / deň), v závislosti od stavu pacienta. Manažment narodenia by mal byť konzervatívny. Počas pôrodu má liečba glukokortikoidmi pokračovať v rovnakej dávke ako pred pôrodom. Nedovoľte dlhšiu prácu a včasné používanie stimulantov. Určite zabráňte krvácaniu v nasledujúcich a skorých popôrodných periódach predpísaním látok znižujúcich maternicu. Z dôvodu vysokého rizika krvácania počas pôrodu je potrebné zozbierať individuálne vybrané červené krvinky. V popôrodnom období pokračuje liečba prednizónom v znižujúcich sa dávkach.

Zdravotný stav novorodenca
Ochorenie tehotnej ženy ovplyvňuje stav novorodenca. Vysoká perinatálna úmrtnosť podľa literatúry dosahuje asi 150 - 200%. 60% novorodencov má diagnostikovanú trombocytopéniu s hemoragickou diatézou. Iba 11,5% detí je klinicky a hematologicky zdravých. Hypotropia pri narodení bola zistená u 11,5%, asfyxia u 7,7%, cerebrovaskulárna príhoda u 11,5% detí. Trombocytopénia bola zistená u 88% novorodencov, hemoragický syndróm - u 15,4% detí. Novorodenecká trombocytopénia sa pozorovala u 35,8% novorodencov, pričom každé tretie dieťa malo diagnostikovaný hemoragický syndróm.

Bola zistená pozitívna korelácia medzi počtom krvných doštičiek u matky a dieťaťa: pri nízkom počte krvných doštičiek u matky sa u novorodencov zistila trombocytopénia. Patogenéza trombocytopénie u novorodencov je spojená s transplacentárnym prechodom protidoštičkových protilátok z matky na plod. Isoimunitná neonatálna trombocytopénia je podobná Rhesusovmu konfliktu. K izolimunizácii dochádza v dôsledku transplacentárneho prechodu fetálnych krvných doštičiek, zatiaľ čo protilátky sa v tele matky produkujú na rôzne antigény krvných doštičiek. Je potrebné poznamenať, že ani včasná splenektómia, ani terapia glukokortikoidmi matky nezabraňujú rozvoju trombocytopénie u novorodencov. Nedochádza k zväčšeniu pečene a sleziny. Zriedkavo sa vyskytuje vonkajšie krvácanie, meléna a hematúria. Anémia sa môže vyvinúť v dôsledku zvýšeného krvácania. V takmer 5% prípadov sa pozoruje mozgové krvácanie.

U novorodencov matiek s idiopatickou trombocytopenickou purpurou sa môže vyskytnúť aj trombocytopénia a zvýšené riziko vzniku intrakraniálneho krvácania počas pôrodu alebo po ňom. V 10-13% z týchto novorodencov môže byť počet trombocytov
Liečba novorodencov je indikovaná na rozvoj hemoragických symptómov a zahŕňa použitie glukokortikoidov, imunoglobulínov a angioprotektívov. Deti s asymptomatickou trombocytopéniou nepotrebujú liečbu.

Informácie o pacientovi
Pacienti s idiopatickou trombocytopenickou purpurou sa neodporúčajú na vakcináciu živými vírusovými vakcínami. Neodporúčame zmenu klímy, zvýšené slnečné žiarenie.

Trombocytopénia: imunitná a neimunitná - výskyt, priebeh, úľava, sprievodné ochorenia

Tieto plaky sa nazývajú Bizzocero a sú to fragmenty obrovských buniek kostnej drene - megakaryocyty. Ich množstvo v ľudskej krvi neustále kolíše, najmenej z nich je pozorovaná v noci. Hladina krvných doštičiek klesá na jar, u žien aj v období menštruácie, nepresahuje však to, čo je prípustné, preto v takýchto prípadoch nie je potrebná trombocytopénia.

Pri ťažkej fyzickej námahe, pri pobyte v horách, pri užívaní určitých liekov, sa naopak množstvo týchto krvných buniek v krvi zvyšuje.

Krvné doštičky, ktoré cirkulujú v krvi zdravého človeka, sú bikonvexné disky oválneho alebo guľatého tvaru, bez procesov. Akonáhle sa však ocitnú na nepriaznivom mieste, začnú sa prudko zvyšovať (5-10 krát) a uvoľňovať pseudopodiu. Tieto doštičky sa zlepia a vytvárajú agregáty.

Lepenie (doštičkový faktor III) a priľnutie k fibrínovým vláknam sa tým zastavuje, čo znamená, že sa zúčastňujú koagulácie krvi.

Prvou reakciou ciev na poškodenie je ich zúženie, doštičky tiež pomáhajú v tomto procese, ktorý pri rozpadnutí a agregácii uvoľňuje aktívnu vazokonstrikčnú látku, ktorá sa v nich nahromadila - serotonín.

Je ťažké preceňovať dôležitú úlohu krvných buniek v koagulačnom procese, pretože práve oni vytvárajú krvnú zrazeninu, robia ju hustú a výsledná je spoľahlivá, a preto je zrejmé, prečo taká pozornosť priťahuje menejcennosť krvných doštičiek a ich znížený počet.

Aké sú klinické prejavy znižovania krvných doštičiek?

Jednou z dôležitých charakteristík krvných doštičiek je ich polčas rozpadu, ktorý je 5 - 8 dní. Aby sa udržala konštantná hladina krvných buniek, musí kostná dreň denne nahrádzať 10 - 13% hmoty krvných doštičiek, čo je zabezpečené normálnym fungovaním krvotvorných kmeňových buniek. V niektorých prípadoch sa však počet krvných doštičiek môže znížiť nielen pod prijateľné limity, ale môže dosiahnuť aj kritické hodnoty, ktoré spôsobujú spontánne krvácanie (10 - 20 000 na μl).

Príznaky trombocytopénie je ťažké prehliadnuť, takže výskyt:

  1. Krvácanie na koži a slizniciach (napr. Ekchymózy), ktoré sa vyskytujú spontánne (hlavne v noci) alebo po mikrotraumách, kde nevýznamné poškodenie môže spôsobiť značné krvácanie;
  2. Meno-a metroragia;
  3. (v zriedkavých prípadoch - ucho) a gastrointestinálne krvácanie, ktoré rýchlo vedie k anémii

sú charakteristické znaky porúch krvných doštičiek.

Prečo klesá počet krvných doštičiek?

Príčiny trombocytopénie sú spôsobené rôznymi patologickými procesmi v tele a môžu byť zastúpené v štyroch hlavných skupinách.

Ja som skupina

trombocytopénia nedostatočné vzdelanie sami doštičky v kostnej dreničo sa stane za nasledujúcich podmienok:

  • Aplastický, keď je inhibované dozrievanie buniek všetkých troch zárodkov - megakaryocytické, červené a myeloidné (panmyeloftis);
  • Metastázy akéhokoľvek nádoru v kostnej dreni;
  • Akútne a chronické;
  • Megaloblastická anémia (nedostatok vitamínu B12, kyselina listová) však tento prípad nie je osobitným problémom, pretože počet krvných doštičiek mierne klesá;
  • Vírusové infekcie;
  • Užívanie niektorých liekov (tiazidy, estrogény);
  • Dôsledky chemoterapie a ožarovania;
  • Alkohol intoxikácia.

Skupina II

trombocytopénia spôsobené masívnym krvácaním alebo zvýšenou deštrukciou krvných doštičiek.

Skupina III

Trombocytopénia spôsobená porušenie pridelenia fondu počet krvných doštičieks nadmernou akumuláciou v slezine (ťažká splenomegália).

IV skupina

zvýšená deštrukciu krvných plakov bez primeranej kompenzáciecharakterizuje ich kostnú dreň spotreba trombocytopéniektoré môžu byť spôsobené:

  • Hyperkoagulácia vyskytujúca sa s;
  • dospelí a deti (imunitné a neimunitné);
  • Dlhodobé používanie heparínu, zlata, chinidínu;
  • Syndróm respiračnej tiesne (RDS), ktorý sa môže vyvinúť u novorodencov (závažné zlyhanie dýchacích ciest u predčasne narodených detí).
  • Imunitné poruchy;
  • Mechanické poškodenie Bizzozerových plakov (použitie vaskulárnych protéz);
  • Obrovské vzdelanie;
  • Zhubné nádory;
  • Po transfúznych komplikáciách.

Vzťah: Tehotenstvo - Krvné doštičky - Novorodenec

Tehotenstvo, hoci je to fyziologický proces, však nie je vždy prítomné, preto to, čo môže byť „normálnym“ stavom, nie je typické, v tomto období života sa môže stať. To sa deje aj pri doštičkách, zatiaľ čo ich počet sa môže znižovať aj zvyšovať.

Trombocytopénia počas tehotenstva je častým javom a je spôsobená najmä skrátenou životnosťou červených krviniek. Zvyšovanie cirkulujúceho krvného objemu (BCC), ktoré sú potrebné na ďalšie prísun krvi, súvisia so zvýšenou spotrebou krvných doštičiek, ktoré nie vždy držia krok s procesom dodávania krvi do placenty a plodu.

Trombocytopénia počas tehotenstva môže viesť k sprievodné choroby (poruchy koagulačného systému, vírusové infekcie, alergie, lieky, najmä nefropatia, imunitné a autoimunitné poruchy) a podvýživa.

Imunitná trombocytopénia počas tehotenstva je obzvlášť nebezpečná, pretože môže spôsobiť uteroplacentálna nedostatočnosťčo často vedie k podvýžive a. Okrem toho zníženie krvných doštičiek môže byť u novorodenca sprevádzané krvácaním a dokonca aj intracerebrálnym krvácaním.

Imunitné a autoimunitné ochorenia matky môžu tiež viesť k porušeniu trombocytopoézy u novorodencov, čo sa prejavuje znížením počtu krvných buniek a určujú také formy trombocytopénie:

  1. Aloimunné alebo izoimunitné spojené so skupinovou nekompatibilitou matky a plodu, keď protilátky matky (neonatálne) vstupujú do krvného obehu plodu;
  2. Imunita voči Iránu, ak je žena chorá s idiopatickou trombocytopéniou alebo (protilátky namierené proti doštičkám dieťaťa prechádzajú placentárnou bariérou);
  3. Autoimunitná trombocytopénia charakterizovaná produkciou protilátok proti antigénom ich vlastných krvných doštičiek;
  4. Heteroimún, ktorý je výsledkom vystavenia vírusu alebo inému činidlu v tele so zmenou antigénnej štruktúry krvných buniek.

Redukcia krvných doštičiek súvisiaca s imunitou

Imunitná trombocytopénia zahŕňa také formy, ako sú:

  • Isoimunitné alebo aloimunitné - môžu byť novorodenecké alebo sa môžu vyskytnúť počas krvnej transfúzie, ktorá je nekompatibilná so skupinou;
  • Haptén alebo heteroimún (haptén - súčasť antigénu), ktorý je výsledkom požitia cudzieho antigénu (vírusy, lieky);
  • Autoimunitná trombocytopénia je najbežnejšia a najbežnejšia. Zlyhanie imunitného systému, ktorého podstata sa spravidla nestanovuje, vedie k tomu, že imunitný systém prestáva rozpoznávať svoju prirodzenú zdravú doštičku a berie ju za „cudzinca“, ktorý zasa reaguje produkciou protilátok proti sebe.

Hemoragická diatéza pri AITP

Autoimunitná trombocytopenická purpura (AITP) je najbežnejšou formou imunitnej trombocytopénie. Častejšie ju postihujú mladé ženy (vo veku 20 - 30 rokov).

Pokles počtu krvných doštičiek, ktorý sprevádza ďalšie ochorenie a je súčasťou jeho komplexu symptómov, sa nazýva sekundárna trombocytopénia. Ako symptomatická je trombocytopénia pozorovaná pri rôznych patológiách:

  1. Kolagenózy (systémový lupus erythematodes (SLE), sklerodermia, dermatomyozitída);
  2. Akútna a chronická leukémia (Waldenstromova makroglobulinémia);
  3. Chronická hepatitída a ochorenie obličiek.

AITP, ktorý sa nazýva esenciálna alebo idiopatická trombocytopénia ( werlhofova choroba), sa vyskytuje omnoho častejšie ako nezávislý izolované ochorenie.

Táto forma sa nazýva idiopatická kvôli skutočnosti, že príčina jej výskytu zostáva nejasná. Pri tejto patológii doštičky nežijú v priemere 7 dní, ale 2 až 3 až 4 hodiny, a to napriek skutočnosti, že kostná dreň pôvodne naďalej produkuje všetky bunky. Neustály nedostatok krvných buniek spôsobuje, že telo stále reaguje a niekoľkokrát zvyšuje produkciu krvných doštičiek, čo negatívne ovplyvňuje dozrievanie megakaryocytov.

U tehotných žien má esenciálna trombocytopénia pomerne priaznivý priebeh, stále je však pozorovaná zvýšená frekvencia potratov. Liečba trombocytopénie sa v tomto prípade uskutočňuje zavedením prednizónu 5 až 7 dní pred pôrodom. O otázke pôrodníckej starostlivosti sa rozhoduje individuálne, často sa však uchyľuje k chirurgickému zákroku (cisársky rez).

Terapeutický účinok kortikosteroidov sa nemusí nevyhnutne používať počas tehotenstva, používajú sa aj v iných prípadoch. Okrem toho bol zaznamenaný pozitívny účinok intravenózneho podania imunoglobulínu, ktorý znižuje rýchlosť fagocytózy. Pri opakovaných recidívach ochorenia je však často preferovaná splenektómia (odstránenie sleziny).

Imunitná trombocytopenická purpura u detí a iných typov ITP

Akútna AITP u detí sa pozoruje vo veku 2 až 9 rokov a vyskytuje sa 1 až 3 týždne po vírusovej infekcii. Dieťa na pozadí úplnej pohody sa náhle objaví ako petechiae a purpura. Pre taký stav je charakteristickým krvným obrazom trombocytopénia a hladina bielych krviniek () sa neznižuje.

Základom patogenézy tohto ochorenia je tvorba protilátok proti antigénom vírusových proteínov, V tomto prípade sú vírusové antigény alebo celé imunitné komplexy antigén-protilátka adsorbované na membráne doštičiek. Pretože vírusové antigény musia stále opustiť telo, čo sa vo väčšine prípadov stáva, choroba sama odchádza do dvoch až šiestich týždňov.

Medzi ďalšie formy imunitnej trombocytopénie patrí zriedkavé, ale závažné ochorenie nazývané post-transfúzna purpura, Jeho vývoj je založený na krvnej transfúzii darcu vo veku približne jedného týždňa, ktorý je pozitívny na jeden z antigénov krvných doštičiek, ktorý príjemca nemal. Takéto porušenie sa prejavuje závažnou refraktérnou trombocytopéniou, anémiou a krvácaním, ktoré často vedú k intrakraniálnemu krvácaniu, ktoré má za následok smrť pacienta.

Ďalším významným typom imunitnej trombocytopénie je interakcia liečiva a zložky membrány krvných doštičiek - jeden z glykoproteínov, kde liečivo alebo glykoproteín alebo ich komplex môžu byť imunogénna, Bežnou príčinou rozvoja imunitnej trombocytopénie nemusí byť samotný liek, ale jeho metabolit. Heparínom indukovaná trombocytopénia je tejto povahy. Chinín a chinidín sú tiež typické látky, ktoré môžu indukovať patológiu. Je zaujímavé, že podobná reakcia na niektoré (špecifické) lieky je založená na genetike, napríklad užívanie látok obsahujúcich zlato stimuluje tvorbu protilátok proti krvným doštičkám.

Neimunitná trombocytopénia

Neimunitná trombocytopénia zaberajú asi pätinu z celkového množstva chorôb spojených so znížením hladiny krvných buniek a sú spôsobené:

  • Mechanické poškodenie krvných doštičiek (hemangiómy, splenomegália);
  • Inhibícia proliferácie buniek kostnej drene (aplastická anémia, chemické alebo radiačné poškodenie myelopoézy);
  • Zvýšená spotreba doštičiek (DIC, vitamín B12 a nedostatok kyseliny listovej).

Okrem toho, trombocytopénia neimunitnej genézypozorované pri niektorých formách získanej hemolytickej anémie, pričom dve formy sú najvýznamnejšie spotreba trombocytopénie:

  1. Trombotická purpura (TTP);
  2. Hemolytický uremický syndróm (HUS).

Typickou vlastnosťou týchto chorôb je ukladanie hyalínových trombov vznikajúcich v dôsledku spontánna agregácia doštičky v terminálnych artériách a kapilároch.

Trombotická trombocytopenická purpura a hemolytický uremický syndróm sú trombocytopénia neznámeho pôvodu a vyznačujú sa akútnym začiatkom patologického procesu, ktorý sprevádza ťažká trombocytopénia a hemolytikaanémia, horúčka, závažné neurologické príznaky a zlyhanie obličiek, schopné viesť v krátkom čase smrteľný.

Trombotická trombocytopenická purpura viac charakteristická pre dospelých a vyskytuje sa po bakteriálnej alebo vírusovej infekcii, imunizácii, sa často pozoruje u pacientov infikovaných HIV a môže sa objaviť aj počas tehotenstva, pri užívaní perorálnej antikoncepcie alebo po zavedení protirakovinových liekov. Sú známe prípady TTP ako dedičné ochorenie.

Hemolytický uremický syndrómčastejšie u detí. Príčinou tohto stavu sú mikroorganizmy Shigella dysenteriae alebo enterotoxické baktérie Esherichia coli, ktoré ničia endotelové bunky obličkových kapilár. Výsledkom je, že do cievneho lôžka je nasmerovaných veľké množstvo multimérov von Willebrandovho faktora, čo vedie k agregácia doštičiek.

Prvým prejavom tejto patológie je krvavá hnačka spôsobená vyššie uvedenými mikroorganizmami a potom sa vyvíja akútne zlyhanie obličiek (tvorba hyalínových trombov v obličkách), čo je hlavný klinický príznak choroby.

Liečba trombocytopénie

Akútne formy

V akútnom období by sa trombocytopénia mala liečiť v nemocnici, kde je pacient hospitalizovaný. Prísny odpočinok na lôžku sa predpisuje, až kým sa nedosiahne fyziologická hladina krvných doštičiek (150 000 v μl).

V prvom štádiu liečby pacientovi predpisujú kortikosteroidné lieky, ktoré užíva až do 3 mesiacov, v druhom štádiu je plánované odstránenie sleziny, v druhom štádiu je plánované odstránenie sleziny a tretia etapa liečby je určená pre pacientov po splenektómii. Pozostáva z použitia malých dávok prednizónu a terapeutickej plazmaferézy.

Spravidla sa zabráni intravenóznym infúziám krvných doštičiek darcov, najmä v prípadoch imunitná trombocytopénia z dôvodu nebezpečenstva zhoršenia procesu.

Transfúzie krvných doštičiek majú vynikajúci terapeutický účinok, ak sú špeciálne vybrané (len pre tohto pacienta) v systémeHlaavšak tento postup je veľmi časovo náročný a neprístupný, preto je pri hlbokej anémii výhodné transfúziu rozmrazenej premytej erytrocytovej hmoty.

Malo by sa to pamätať lieky, ktoré narúšajú agregačnú schopnosť krvných buniek (aspirín, kofeín, barbituráty atď.) sú zakázané pre pacientov s trombocytopéniou, o ktorej ho lekár spravidla varuje, keď je prepustený z nemocnice.

Ďalšie ošetrenie

Pacienti s trombocytopéniou vyžadujú ďalšie vyšetrenie hematológom a po prepustení z nemocnice. Pacientovi, ktorý potrebuje asanáciu všetkých ohnísk infekcie a odčervovania, sa podáva informácia o tom, že ARVI a exacerbácia sprievodných chorôb vyvolávajú zodpovedajúcu reakciu krvných doštičiek, a preto by sa cvičenia fyzioterapie, hoci by mali byť povinné, zavádzali postupne a opatrne.

Okrem toho sa poskytuje starostlivosť o pacienta. potravinový denníkak je výživa starostlivo predpísaná pre trombocytopéniu. Zranenia, preťaženie, nekontrolovaný príjem zdanlivo neškodných liekov a potravinových výrobkov môžu vyvolať relaps ochorenia, hoci prognóza je zvyčajne priaznivá.

Účelom diéty na trombocytopéniu je eliminácia alergénne sýtenie potravou a stravou vitamínmi B (B12), kyselinou listovou, vitamínom K, ktorý sa podieľa na procese zrážania krvi.

Pridelené späť do nemocnice by mali pokračovať doma a nenechajte sa uniesť vajciami, čokoládou, zeleným čajom a kávou. Je dobré si doma pamätať na ľudové lieky na boj proti trombocytopénii, a preto by sa bylinky s hemostatickými vlastnosťami (žihľava, pastierska taška, rebríček, arnica) mali uložiť a používať doma. Infúzie zložitých rastlinných prípravkov sú veľmi populárne. Dokonca ich odporúčajú úradné lieky. Hovorí sa, že to veľmi dobre pomáha.

Video: trombocytopénia a hemoragický syndróm

Dôležitosť krvných doštičiek v tele sa ťažko preceňuje. Sú to bezfarebné malé krvinky, ktoré ho podporujú v tekutom stave a zabezpečujú normálne fungovanie krvných ciev.

Odchýlka od normy v akomkoľvek smere môže byť nebezpečná, pretože sa znižuje počet krvných doštičiek, čo je veľmi nebezpečné pre krvácanie, a ich nadmerné množstvo vedie k zrážaniu krvi a blokovaniu krvných ciev.

Pod mikroskopom vyzerajú doštičky ako nerovnomerné gule. Rovnako ako všetky ostatné krvinky sa tvoria v kostnej dreni a majú niekoľko foriem zrelosti (mladé, zrelé, staré atď.). Žijú pomerne krátko: od týždňa do 12 dní.

Hlavnou funkciou krvných doštičiek je samozrejme zastavenie krvácania. Hneď ako dôjde k prasknutiu cievy alebo kapiláry, tieto telá sa hromadí v mieste prasknutia a vytvárajú korok, a tým bránia strate krvi.

V čase aktivácie sa na doštičkách objavujú procesy, ktoré môžu prekročiť veľkosť samotnej bunky. Okrem toho čiastočne plnia transportnú funkciu: dodávajú živiny do cievnych buniek a posilňujú ich steny.

Ak hladina krvných doštičiek v krvi výrazne poklesne, je dôležité ju včas identifikovať - \u200b\u200btelo nielen ochráni pred krvácaním, ale všetky cievy oslabia v dôsledku nedostatku živín, stávajú sa krehkými, čo je tiež veľmi nebezpečné.

Počet krvných doštičiek je zahrnutý. Počas testov musíte brať často, takže bude zrejmá zmena hladiny krvných doštičiek v krvi.Ak sa krvné doštičky počas tehotenstva znížia, môže to byť v normálnom rozmedzí, pretože počas tohto obdobia sa hranice normy rozširujú.

U dospelých sa počet krvných doštičiek považuje za normálny v rozmedzí 200 - 400 x 109 na liter krvi. Pre ženu v polohe môže dolná hranica klesnúť na 150 * 109 / la dokonca nižšia. To sa nepovažuje za trombocytopéniu, pretože počas tehotenstva sa zvyšuje množstvo krvi, živí sa placentou, dieťa, počet doštičiek neklesá, ale distribuuje sa iba do väčšieho objemu krvi.Je potrebné pripomenúť, že je dôležitý nielen počet krvných doštičiek, ale aj ich percentuálny pomer. Napríklad u niektorých sa počet nezrelých buniek v krvi významne zvyšuje, nemôžu však úplne vykonávať svoje funkcie. V takom prípade sa zobrazí zvýšený počet krvných doštičiek, ale zníži sa zrážanie krvi.

Dôvody poklesu

Ak je počet trombocytov nižší ako 150 x 109 / l, mala by sa uviesť tehotná trombocytopénia. Lekár zváži ostatné výsledky testov, vyhodnotí, ako nízka norma, čas zrážania krvi.

Ak počet krvných doštičiek nie je nižší ako 116 * 109 / l, je priskoro hovoriť o nich a spustiť poplach. Počas tehotenstva môžu existovať fyziologické príčiny mierneho poklesu. Za zmienku tiež stojí, že v laboratóriu sa vyskytujú chyby, najmä ak medzi darovaním krvi a výsledkom samotnej analýzy uplynulo veľa času.

Ak je hladina krvných doštičiek pod normálnou hodnotou a možno ju nazvať kritickou, lekár predpíše ďalšie vyšetrenie, aby zistil príčinu tohto stavu:

  • HIV infekcia. Pravdepodobnosť, že tehotná žena je chorá, je vždy prítomná, preto sa počas tehotenstva tento test podáva niekoľkokrát. Ale aj keby bol prvý test negatívny, neexistuje žiadna záruka, že k infekcii nedôjde. Pri infekcii HIV je oslabená imunita tela, znižuje sa aj počet krvných doštičiek.
  • Užívanie niektorých liekov. Nekontrolovaný príjem rôznych liekov vedie k zmene zloženia krvi, počet krvných doštičiek môže klesnúť. V takom prípade je potrebné upraviť lieky.
  • leukémie Pri leukémii je narušená produkcia všetkých krvných buniek, vrátane krvných doštičiek. Nie je však možné stanoviť takúto závažnú hodnotu iba na základe počtu krvných doštičiek. Potrebné je komplexné vyšetrenie tehotnej ženy.
  • Vírusová alebo bakteriálna infekcia. Nielen počet krvných doštičiek bude indikovať infekciu, ale môže byť rozpoznaná už skôr. Takéto infekcie majú charakteristické príznaky, ako je bolesť v krku, kašeľ, horúčka atď. Môžu byť pre plod nebezpečné, a preto si vyžadujú okamžité a starostlivé ošetrenie.

Všetky uvedené choroby a stavy majú rôzne príznaky a prejavujú sa rôznymi spôsobmi, ale trombocytopénia je vždy spojená s krvácaním. Cévy sa stávajú krehké, čo sa prejavuje krvácajúcimi ďasnami, krvácaním z nosa, predĺženou menštruáciou (ak nejde o tehotenstvo).

liečba

Pred predpísaním je potrebné pochopiť dôvody, ktoré viedli k zníženiu hladín krvných doštičiek v krvi. U tehotných žien tieto príčiny často nevedú k závažným a počet krvných doštičiek sa upravuje pomocou drog.

Dôvody sú malé a dosť závažné (smrť plodu, krvácanie, hormonálne zlyhanie, neuropatia atď.). Každá z nich vyžaduje určité zaobchádzanie.Najčastejšia trombocytopénia v druhej polovici tehotenstva, keď sa už vytvorila placenta a objem krvi sa výrazne zvyšuje.

Ak je počet krvných doštičiek kriticky nízky, liečba by sa mala začať okamžite, v niektorých prípadoch môže byť potrebná hospitalizácia tehotnej ženy. Je potrebné nielen zvýšiť hladinu krvných doštičiek, ale tiež vytvoriť hematopoetický systém. Na tento účel sa predpisujú glukokortikosteroidy. Jedná sa o hormonálne lieky, ktoré sa často predpisujú pre nadobličkovú nedostatočnosť. Počas tehotenstva sa dexametazón často predpisuje, čo má veľa účinkov vrátane zabránenia predčasnému odhaleniu.

Tieto lieky sa predpisujú buď v tabletách alebo injekciách, postupne sa znižuje dávka, až kým nenastane pozitívny trend.

Ak sú glukokortikosteroidy bezmocné, uchýlite sa k liečbe injekciami imunoglobulínov.

Zvyčajne stačí jedna injekcia, ale lekár ju môže počas tehotenstva opakovať 2-3 krát.V niektorých závažných prípadoch sa uskutoční transfúzia krvných doštičiek.

Užitočné video - krvné doštičky: normálne a abnormality pri krvnom teste.

Iba ak je stav ženy a dieťaťa ohrozený a lekárske ošetrenie neprinieslo výsledky, lekár môže chirurgickú liečbu odporučiť. Laparoskopická (tj cez malú dierku, ktorá zabráni krvácaniu) u ženy odstráni slezinu, v ktorej je zničená väčšina krvných doštičiek.

Prognóza takéhoto zaobchádzania pre matku a dieťa je spravidla pozitívna.Nemôžete liečiť ochorenie, ako je trombocytopénia, ľudové liečivá. Iba ošetrujúci lekár môže predpísať alternatívne lieky, ktoré sú pre dieťa bezpečné ako podporná terapia.

Možné komplikácie

Trombocytopénia - následky nesprávnej liečby

Trombocytopénia pozorovaná včas u tehotnej ženy sa zvyčajne úspešne lieči a kontroluje počas celého obdobia.

Avšak pri absencii riadnej liečby alebo v prípade vážneho ochorenia spôsobujúceho zníženie počtu krvných doštičiek sú možné rôzne následky pre organizmus:

  • Najnebezpečnejším následkom pre život matky a dieťaťa je vnútorné krvácanie spôsobené krehkosťou krvných ciev. Krvácanie sa môže vyskytnúť kdekoľvek, vrátane zažívacieho traktu. Nadmerné krvácanie môže viesť k smrti matky a dieťaťa.
  • Na ženskom tele sa objavujú početné podliatiny. Často sú spôsobené bežným dotykom alebo sa objavujú dokonca bez účinku. To je istý znak trombocytopénie, nielen kozmetickej chyby. Modriny naznačujú, že cievy sú oslabené.
  • Ženy s trombocytopéniou sú tiež náchylné na krvácanie z maternice, čo môže viesť k potratu alebo predčasnému pôrodu.
  • Počas pôrodu nemožno so ženou s takouto diagnózou manipulovať, čo môže u dieťaťa viesť k mozgovému krvácaniu. Toto je použitie vákua a klieští.
  • Trombocytopénia sa môže prenášať aj na dieťa. Ihneď po narodení dieťaťa vyšetria, odoberú krv na analýzu, urobia neurosonografiu, aby určili prítomnosť ohnísk krvácania v mozgu. Ak sa zistí, že počet krvných doštičiek u novorodenca je tiež kriticky nízky, imunoglobulíny sa okamžite podajú intravenózne.

Trombocytopénia sa prejavuje menej často, zvyčajne hovoria o miernom poklese krvných doštičiek v dôsledku reštrukturalizácie tela. Ale aj s diagnózou a menovaním sa oplatí zachovať pokoj.

Pokles počtu krvných doštičiek môže byť tiež spôsobený stresom, takže počas ťažkých nepokojov sa môže objaviť závrat a slabosť, prietok krvi je narušený. Je potrebné riadiť sa všetkými odporúčaniami lekára a ísť načas, potom sa riziko pre matku a dieťa minimalizuje.

RCHR (Republikánske centrum pre rozvoj zdravia Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky)
Verzia: Klinické protokoly Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky - 2014

Iné choroby krvi a krvotvorných orgánov a niektoré poruchy imunitného mechanizmu, ktoré komplikujú tehotenstvo, pôrod a šestonedie (O99.1)

pôrodníctvo a gynekológia

všeobecné informácie

Stručný opis


Schválené odbornou komisiou

Pre rozvoj zdravia

Ministerstvo zdravotníctva Kazašskej republiky


Imunitná trombocytopénia v tehotenstve - autoimunitné ochorenie spôsobené pôsobením protidoštičkových protilátok a / alebo cirkulujúcich imunitných komplexov na membránové glykoproteínové štruktúry krvných doštičiek, vyznačujúce sa trombocytopéniou (menej ako 100 x 109 / l), prejavujúce sa hemoragickým syndrómom a komplikujúce priebeh tehotenstva a pôrodu.

I. ÚVOD


Názov protokolu: Imunitná trombocytopénia a tehotenstvo

Kód protokolu:


Kód (kódy) podľa ICD-10:

O99.1 Ostatné choroby krvi a krvotvorných orgánov a niektoré poruchy imunitného mechanizmu


Skratky použité v protokole:

Imunitná trombocytopénia

GCS - glukokortisteroidy

SMAD - denné sledovanie krvného tlaku

EKG - elektrokardiogram

ALaT - alanínaminotransferáza

ASaT - aspartátaminotransferáza

CTG plodu - kardiotocografické vyšetrenie plodu

Ultrazvuk plodu - ultrazvuk plodu

MRI - magnetická rezonancia

CT - počítačová tomografia

VSMP - vysoko špecializovaná lekárska starostlivosť

OPB - Oddelenie patológie tehotenstva

PIT - jednotka intenzívnej starostlivosti

SZP - čerstvo zmrazená plazma

INR - medzinárodný normalizovaný prístup

NPV - rýchlosť dýchania


Dátum vypracovania protokolu:rok 2014.


Používatelia protokolu: pôrodníci - gynekológovia primárnej zdravotnej starostlivosti a nemocníc, terapeuti, hematológovia, anestéziológovia - resuscitátory.



klasifikácia

Klinická klasifikácia imunitnej trombocytopénie


Podľa mechanizmu výskytu:

Primárna imunitná trombocytopénia

Sekundárna imunitná trombocytopénia (na pozadí systémového lupus erythematodes, antifosfolipidového syndrómu, vírusových infekcií vrátane vírusovej hepatitídy C, cytomegalovírusovej infekcie a HIV, účinkov určitých liekov).


Prietok:

Akútna forma (menej ako 6 mesiacov)

Chronická forma (so zriedkavými relapsami, s častými relapsmi, s neustále sa opakujúcim priebehom).


Podľa obdobia choroby existujú:

Zhoršenie (kríza)

Klinická kompenzácia (neprítomnosť hemoragického syndrómu s pretrvávajúcou trombocytopéniou)

Klinická a hematologická remisia.


diagnostika


II. DIAGNOSTICKÉ A ZAOBCHÁDZAČSKÉ METÓDY, PRÍSTUPY A POSTUPY

Zoznam základných a dodatočných diagnostických opatrení


Hlavný :

Krvný typ a faktor réz.

Čas zrážania

Biochemický krvný test (celkový proteín, kreatinín, ALaT, ASaT, močovina, bilirubín (celkový, priamy))

Coagulogram

D-diméry

Ultrazvuk orgánov brušná dutinaslezina pri prijatí a ďalej podľa indikácie;

CTG plodu

Ultrazvuk plodu

dopplerometrie


dodatočný:

Sérové \u200b\u200bželezo, feritín;

Vitamín B12, kyselina listová

Histologické vyšetrenie kostnej drene

Imunofenotypizácia lymfocytov periférnej krvi

Antifosfolipidové protilátky

Antinukleárny faktor

Ultrazvuk periférnych lymfatických uzlín

Cytologia kostnej drene

Imunochemické vyšetrenie krvného séra a moču (voľné ľahké reťazce krvného séra, elektroforéza s imunofixáciou krvného séra a denného moču). Pri absencii možnosti imunochemických štúdií - elektroforéza proteínov v sére, hladina imunoglobulínov

Priama vzorka Coombs, haptoglobín

Ultrazvuk srdca

MRI brucha

Konzultácie s ostatnými odborníkmi: kardiológ, neuropatológ, endokrinológ, nefrolog, oftalmológ, hepatológ.

Minimálny zoznam vyšetrení, ktoré sa musia vykonať pred plánovanou hospitalizáciou :

Všeobecná analýza krvi

Krvný typ a Rh faktor

Všeobecná analýza moču;

ELISA na HIV, markery vírusovej hepatitídy B a C

Biochemický krvný test (celkový proteín, kreatinín, ALaT, ASaT, močovina, bilirubín);

Protilátky proti natívnej a denaturovanej DNA

Coagulogram;

CTG plodu;

Ultrazvuk plodu;

Dopplerometria plodu;

S overenou diagnózou - výsledky cytologického vyšetrenia kostnej drene

Konzultácie odborníkov: terapeut, hematológ.

Diagnostické kritériá

Pre IT je prítomnosť hemoragického syndrómu charakteristická na pozadí poklesu krvných doštičiek menej ako 100 x 109 / L.


sťažnosti pri periodickom nazálnom krvácaní, ďasienovom krvácaní, ťažkej a predĺženej menštruácii, výskytu hemoragickej vyrážky a krvácania na koži. S pridaním anémie, sťažností na slabosť, únavu, závraty.


Fyzikálne vyšetrenie:

Extravazázy sa nachádzajú na koži končatín, najmä na nohách, na žalúdku, hrudníku a ďalších častiach tela.

Laboratórny výskum:

V klinickom krvnom teste sa zistí trombocytopénia rôznej závažnosti. Hladina krvných doštičiek počas obdobia exacerbácie sa pohybuje v rozmedzí 1 - 3 x 104 / μl, v 40% prípadov sa však určujú jednotlivé krvné doštičky. Štúdia hemostázy odhaľuje štrukturálnu a chronometrickú hypokoaguláciu.


Prístrojový výskum:

U punktu kostnej drene sa pozoruje zvýšenie počtu megakaryocytov.


Pokyny pre odborné poradenstvo:

Indikáciami sú zvýšenie krvácania a anémie, výskyt neurologických príznakov.


Odlišná diagnóza

Odlišná diagnóza:

Diferenciálna diagnóza sa vykonáva v nemocnici so symptomatickými formami trombocytopénie, ktoré sú spôsobené účinkami liekov (diuretiká, antibiotiká, antikoagulanciá), infekciami (hepatitída B a C, HIV), alergiami, ako aj inými ochoreniami krvi (akútna leukémia, megaloblastická anémia).


Zdravotná turistika

Liečte sa v Kórei, Izraeli, Nemecku, USA

Liečba v zahraničí

Aký je najpohodlnejší spôsob, ako vás kontaktovať?

Zdravotná turistika

Vyhľadajte lekársku pomoc

Liečba v zahraničí

Aký je najpohodlnejší spôsob, ako vás kontaktovať?

Pošlite žiadosť o liečebnú turistiku

liečba

Ciele liečby:

Cieľom liečby imunitnej trombocytopénie je dosiahnuť hladinu krvných doštičiek, ktorá poskytuje primeranú hemostázu, prevenciu závažného krvácania, ktoré ohrozuje život pacienta, počas celého tehotenstva.


Liečebná taktika


Nedrogová liečba: dodržiavanie režimu práce a odpočinku.

Liečba drogami


Zoznam základných liekov (so 100% pravdepodobnosťou použitia):

Prednisoloneum - roztok na intravenózne a intramuskulárne podanie 25 mg / ml 1 ml

Dexametazón - injekcia 4 mg / ml 1 ml

Rituximab koncentrát pre intravenóznu infúziu 10 mg / ml, 50 ml

Mifepriston - tableta, 200 mg

Diazepam - roztok na intramuskulárne a intravenózne použitie 5 mg / ml 2 ml

Ceftriaxón - prášok na injekčný roztok 1 000 mg

Oxytocín - injekčný roztok 5 IU / ml 1 ml

Karbetocín - injekcia 100 μg / ml, 1 ml

Misoprostol - tableta, 0,2 mg

Tramadol - injekcia 100 mg / 2 ml

Infúzny roztok chloridu sodného 0,9% 400 ml

Zoznam ďalších liekov (pravdepodobnosť použitia menšia ako 100%):

Vinkristín - lyofilizovaný prášok na injekčný roztok alebo na intravenózne podanie 1 mg

Vinblastín - lyofilizovaný prášok na injekčný roztok 5 mg

Cytarabín - lyofilizovaný prášok na prípravu injekčného roztoku 100 mg / injekčný roztok a infúzia 100 mg / 5 ml

Cyklosporín - 100 mg kapsula, s možnosťou použitia u pacientov s poruchou funkcie pečene, ako aj u tehotných žien

Eltrombopag - tableta, 25 mg

Enoxaparín - injekcia pre injekčné striekačky 4 000 anti-XA ME / 0,4 ml

Nadroparin - injekčný roztok v naplnených injekčných striekačkách, 5700 ME anti-Xa / 0,6 ml

Cefazolin - prášok na injekčný roztok, 1 g

Cefepime - prášok na injekčný roztok, 1000 mg

Gentamicín - injekcia 80 mg / 2 ml 2 ml

Metronidazol - infúzny roztok 0,5%, 100 ml

Ampicilín - prášok na injekčný roztok 1000 mg

Ropivakaín - injekcia 10 mg / ml, 10 ml

Bupivakaín - injekcia 5 mg / ml, 4 ml

Propofol - emulzia na intravenózne podanie 20 mg / ml 50 ml

Lidokaín - injekcia, 2% 2 ml

Ketamín - injekcia 50 mg / ml 2 ml

Sevofluran - tekutý / inhalačný roztok 250 ml

Suxamethonium jodid - injekčný roztok 2% 5 ml

Atracuria besilate - injekcia 25 mg / 2,5 ml

Fentanyl - injekcia pre 0,005% 2 ml

Morfín - injekčný roztok 1% 1 ml

Sukcinylovaná želatína - infúzny roztok 4%, 500 ml


Prvá línia liečby

Počas prvých dvoch trimestrov sa liečba začína v prítomnosti klinických prejavov trombocytopénie. Počet krvných doštičiek je 20 - 30 tisíc / μl. považované za bezpečné.

Možnosti liečby imunitnej trombocytopénie prvej línie počas tehotenstva sú kortikosteroidy, intravenózny ľudský imunoglobulín. Lieky druhej triedy s cytostatickým účinkom a splenektómia sa používajú vtedy, keď zamýšľaný prínos pre matku preváži možné riziko.

Prvá línia liečby zahrnuje glukokortikoidy, intravenózny ľudský imunoglobulín.

Glukokortikosteroidy UD

Predpisovanie kortikosteroidov je štandardnou úvodnou liečbou u pacientov s imunitnou trombocytopéniou.

prednizón predpisuje sa v dávke 0,5 - 2 mg / kg / deň iv alebo perorálne, až kým sa nedosiahne zvýšenie hladiny krvných doštičiek o viac ako 30 - 50 x 109 / l a kým sa zastaví hemoragický syndróm. Môže to trvať niekoľko dní až niekoľko týždňov. Po dosiahnutí odpovede liečba pokračuje v rovnakej dávke a 22. deň sa prednison súčasne zruší. Celková doba liečby prednizónom by nemala prekročiť 3 až 4 týždne. Ak neexistuje účinok, do konca 3. týždňa liečby by sa mala prediskutovať voľba liečby druhej línie. Prednizónová terapia sa neodporúča predĺžená o niekoľko mesiacov. Dávky kortikosteroidov, vrátane prednizónu, sú nezávislé od spôsobu podania a pri prechode z parenterálneho na perorálne podávanie sa neprepočítavajú a naopak. Trvanie podávania kortikosteroidov by nemalo presiahnuť štyri týždne, najmä u pacientov bez odpovede na liečbu.

Intravenózny imunoglobulín

Intravenózny imunoglobulín sa predpisuje v dávke 1 g / kg na 1 - 2 podávanie v priebehu 1 - 2 dní (výhodnejšie) alebo 0,4 g / kg / deň na 5 dní. Účinok liečby je nestabilný a trvanie odpovede na intravenózny imunoglobulín je zvyčajne krátke. Liek sa odporúča predpisovať na prípravu na chirurgický zákrok vrátane splenektómie.

Ľudský imunoglobulín je normálny. (Pentaglobin) - ľudský imunoglobulín, priemerná denná dávka 1 g / kg na základe 5 dní - 350 g.

Normálny ľudský imunoglobulín (Octagam) - ľudský imunoglobulín, priemerná denná dávka 1 g / kg, založená na 5 dňoch - 350 g.

Antagonisty receptora trombopoetínu - Antagonisti receptora trombopoetínu sa odporúčajú na recidívu po splencatomii alebo ak existujú kontraindikácie na jeho implementáciu. Agonisty trombopoetínu majú najúčinnejší účinok pri liečbe refraktérnej imunitnej trombocytopénie.


Terapia druhej línie

U pacientov bez účinku na prvolíniovú liečbu sa odporúča zvážiť možnosť vykonania splenektómie. V prípade kontraindikácií pre splenektómiu je predpísaná medikamentózna terapia druhej línie. (pozri tabuľku 1).


stôl 1, Liečba druhej línie u dospelých pacientov s imunitnou trombocytopéniou

Odporúčané taktiky liečby Odhadovaná frekvencia účinku Odhadovaný čas účinku Terapeutická toxicita Dlhodobý účinok
Rituximab 375 mg / m2 týždenne, 4 dávky (nižšie dávky môžu byť tiež účinné) 60% pacientov; 40% pacientov dosahuje úplnú odpoveď 1-24 dní Veľmi zriedkavo, zvyčajne po prvej infúzii, horúčka, zimnica, vyrážka alebo bolesť hrdla. Závažnejšie reakcie zahŕňajú sérovú chorobu a (veľmi zriedkavo), bronchospazmus, anafylaktický šok, pľúcny tromboembolizmus, retinálnu arteriálnu trombózu, infekciu a rozvoj fulminantnej hepatitídy v dôsledku reaktivácie hepatitídy B. V zriedkavých prípadoch progresívna multifokálna leukoencefalopatia. Rovnovážna odozva viac ako 3-5 rokov u 15% - 20% pacientov.
Antagonisty TPO receptora eltrombopag 25-75 mg denne, perorálne 70% pacientov dosiahlo pri 50 mg lieku, 81% pri 75 mg (počet krvných doštičiek 50 000 / μl) U viac ako 80% pacientov, ktorí dostávali 50 alebo 75 mg Eltrombopagu denne, sa počet doštičiek zvýšil do 15. dňa.

Vedľajšie účinky, ktoré sa vyskytli najmenej u 20% pacientov: bolesť hlavy; vážny vedľajšie účinkyv súvislosti s liečbou: fibróza kostnej drene, zhoršenie trombocytopénie po prerušení liečby, trombóza, u 13% poškodených pečeňových funkcií.

Pri nepretržitom užívaní tejto drogy účinok trvá až 1,5 roka
Agonisti TPO romiplazmínu 1-10 mg / kg subkutánne, 1krát týždenne Zvýšenie počtu krvných doštičiek počas splenektómie u 79% pacientov bez splenektómie - 88%. 1-4 týždne (u pacientov s počtom krvných doštičiek<30 тыс/мкл достигалось повышение количества >50 tisíc / μl) Vedľajšie účinky najmenej u 20% pacientov: bolesti hlavy, únava, krvácanie z nosa, bolesť kĺbov a modriny (podobne ako v skupine s placebom) Až 4 roky pri nepretržitom užívaní drogy

Vinca alkoloidy:

Vinkristín - celková dávka 6 mg (1 - 2 mg - infúzia 1-krát týždenne);

Vinblastín - celková dávka 30 mg (infúzia 10 mg 1-krát týždenne);

U niektorých pacientov sa ako alternatívna liečba používa infúzia vinkristínu a vinblastínu.

Vysoká variabilita odpovede: u 10 - 70% pacientov 5-7 dní Neuropatia, najmä pri opakovanom použití u starších pacientov, neutropénia, horúčka, flebitída / tromboflebitída v mieste infúzie Normálny počet krvných doštičiek sa dosiahol u 6 z 9 pacientov (9/12 bola reakcia) s dlhodobým užívaním (priemerne 3 až 36 mesiacov, 10 mesiacov)
Azathioprin 1-2 mg / kg (maximum 150 mg / deň) U dvoch tretín pacientov Pomaly sa môže objaviť po 3 až 6 mesiacoch od užitia lieku. Zriedkavo sa prejavuje: slabosť, potenie, zvýšené transaminázy, ťažká neutropénia s infekciou, pankreatitída U štvrtiny pacientov sa odpoveď dosahuje udržiavacou liečbou
Cyklosporín A 5 mg / kg / deň počas 6 dní, potom 2,5 až 3 mg / kg / deň Účinok závislý od dávky. Vysoká miera odpovede (približne v 50 - 80% prípadov) počas liečby malými „sériami“ 3-4 týždne U väčšiny pacientov nasledujúce: zvýšená hladina kreatinínu v sére, hypertenzia, únava, parestézia, hyperplázia ďasien, myalgia, dyspepsia, hypertrichóza, tremor U viac ako polovice pacientov s nízkymi dávkami pretrvávala remisia (najmenej 2 roky).
Cyklosporín A 1 - 2 mg / kg perorálne, denne, najmenej 16 týždňov U 24 - 85% pacientov 1-16 týždňov Neutropénia, akútna hlboká žilová trombóza, nevoľnosť, vracanie. V 50% prípadov pretrvávajúca reakcia
Danazol 200 mg 2-4 r / deň 67% úplná alebo čiastočná odpoveď 3-6 mesiacov Časté vedľajšie účinky: akné, zvýšený rast chĺpkov v tvári, zvýšený cholesterol, amenorea, zvýšené transaminázy V 46% prípadov remisia pretrvávala v priemere 119 ± 45 mesiacov a priemerné trvanie liečby danazolom bolo 37 mesiacov
Dapson 75 - 100 mg 50% pacientov 3 týždne Zriedkavé, reverzibilné: nadúvanie, anorexia, nevoľnosť, methemoglobinúria, hemolytická anémia u pacientov s deficitom G-6FD. Rovnovážna odpoveď u dvoch tretín pacientov
Mofetilamikofenolat 1000 mg 2 r / deň, najmenej 3-4 týždne Čiastočná odpoveď u 75% pacientov, úplná odpoveď u 40% prípadov 4-6 týždňov Zriedkavo: bolesť hlavy, bolesť dolnej časti chrbta, nadúvanie, anorexia, nevoľnosť Účinok pretrváva krátko po prerušení liečby

S rozvojom ťažkého krvácania sa používajú tieto lieky:

Krvné produkty: koncentrát krvných doštičiek, hmotnosť erytrocytov, FFP.

Eptacog alfa (aktivovaný) - NovoSeven: rekombinantný koagulačný faktor VIIa, 90 mcg / kg.

Inhibítory proteázy - kyselina tranexámová - maximálna dávka 750 mg. pod kontrolou hemostázy.


Iné typy liečby:

Plazmaferéza (predpísaná ako metóda primárnej terapie) UD [V]


Chirurgický zákrok


splenektómia

Vo zvlášť závažných prípadoch as neúčinnosťou komplexnej konzervatívnej liečby je indikované chirurgické odstránenie sleziny ako zdroja tvorby AT doštičiek a orgánu ničiaceho krvné doštičky. Účinnosť splenektómie dosahuje 80%. V 20% je zaznamenaný relaps.


dodania:

Zavedenie práce prirodzeným pôrodným kanálom pod kortikosteroidmi. Rez cisárskym rezom sa vykonáva podľa pôrodných indikácií av prípade závažného zhoršenia základného ochorenia s nepretržitým krvácaním alebo hrozbou krvácania v centrálnom nervovom systéme, keď je pre vitálne indikácie potrebná splenektómia.


Ukazovatele účinnosti liečby a bezpečnosti metód

Frekvencia masívneho krvácania po pôrode / po cisárskom reze na imunitnú trombocytopéniu.

Miera hematransfúzie po pôrode / po cisárskom reze na imunitnú trombocytopéniu.

Lieky (účinné látky) používané pri liečbe
Azathioprine (Azathioprine)
Ampicilín (ampicilín)
Atracuria besilate (Atracurium besylate)
Bupivakaín (bupivakaín)
Vinblastín (Vinblastín)
Vincristine (Vincristine)
Gentamicín (Gentamicín)
danazol
dapson
Dexametazón (Dexametazón)
diazepam
Ľudský imunoglobulínový normál (IgG + IgA + IgM) (Imunoglobulínový humánny normál (IgG + IgA + IgM))
Ketamine (Ketamine)
Koncentrát doštičiek (CT)
Lidokaín (Lidokaín)
Metronidazol (Metronidazol)
Misoprostol (Misoprostol)
Kyselina mykofenolová (Mykofenolát mofetil) (Kyselina mykofenolát (Mykofenolát mofetil))
mifepristonu
morfium
Nadroparin (Nadroparin)
Chlorid sodný
Oxytocín (Oxytocín)
Čerstvo zmrazená plazma
Prednizolón (Prednizolón)
Propofol (Propofol)
Rituximab (Rituximab)
Romiplostim (Romiplostim)
Ropivakaín (ropivakaín)
sevofluran
Suxamethoniumchlorid (Suxamethoniumchlorid)
Sukcinylovaná želatína (sukcinylovaná želatína)
Tramadol (Tramadol)
Kyselina tranexámová (kyselina tranexámová)
Fentanyl (Fentanyl)
Cefazolin (cefazolin)
cefepim
Ceftriaxón (Ceftriaxón)
Cyklosporín (cyklosporín)
Cytarabín (Cytarabín)
Eltrombopag (Eltrombopag)
Enoxaparín sodný (Enoxaparin sodný)
Eptakog alfa (aktivovaný): rekombinantný koagulačný faktor VIIa (Eptakog alfa (aktivovaný, 1); rekombinantný koagulačný faktor VIIa)
Hmota erytrocytov

hospitalizácia

Indikácie pre hospitalizáciu


Plánovaná hospitalizácia v prítomnosti trombocytopénie na vyšetrenie a dodanie.


Núdzová hospitalizácia s trombocytopéniou s hemoragickým syndrómom.


informácie

Zdroje a literatúra

  1. Zápisnica zo stretnutí odbornej komisie pre rozvoj zdravotnej starostlivosti Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky, 2014
    1. 1) Protokoly na diagnostiku a liečbu hematologického ochorenia u dospelých. Klodzinsky A.A., Kemaykin V.M., Pivovarova I.A., Zagurskaya E.Yu.G. Astana, 2012 2) „Pôrodníctvo“ je národné vedenie, ktorého autorom je E.K Aylamazyan. Moskva 2007 3) Vedenie spoločnosti Cochrane „Tehotenstvo a pôrod“ Moskva 2010. 4) Klinické pokyny „Trombotická trombocytopenická purpura“. Britská hematologická spoločnosť 2012 5) Myers B. Diagnostika a zvládanie materskej trombocytopénie v tehotenstve. Br J Haematol 2012; 158: 3. 6) McCarthy LJ, Dlott JS, Orzi A, Waxman D, Miraglia CC, Danielson CFM. Trombotické 7) trombocytopenicpurpura: včera, dnes, zajtra. TherApher Dial 2004; 8: 80-6. 8) Nagajothi N, Braverman A. Zvýšená šírka distribúcie červených krviniek v diagnostike TTP 9) pacienti s anémiou a trombocytopéniou. South Med J 2007; 100: 257-9,114.

informácie

III. ORGANIZAČNÉ ASPEKTY PROTOKOLU IMPLEMENTÁCIE

Stiahnuť ▼: Google Play Market | Obchod s aplikaciami

Priložené súbory

Pozor!

  • Byť samoliečbou môže spôsobiť nenapraviteľné poškodenie vášho zdravia.
  • Informácie dostupné na webových stránkach MedElement nemôžu a nemali by nahrádzať osobné lekárske konzultácie. Ak máte nejaké choroby alebo príznaky, ktoré vás obťažujú, určite sa obráťte na zdravotnícke zariadenia.
  • Výber liekov a ich dávkovanie by sa mal dohodnúť s odborníkom. Požadovaný liek a jeho dávkovanie môže predpísať iba lekár, berúc do úvahy ochorenie a stav tela pacienta.
  • Webová stránka MedElement je iba referenčným zdrojom. Informácie na tejto stránke by sa nemali používať na svojvoľnú zmenu lekárskych predpisov.
  • Redaktori MedElementu nezodpovedajú za žiadne škody na zdraví alebo materiálne škody, ktoré vzniknú používaním tohto webu.