Латинська назва: fasciculus longitudinalis medialis.

Де знаходиться?

У стовбурі головного мозку МПП розташовується близько до центральної лінії, вентральніше центральної сірої речовини, проходить трохи вперед від ядер окорухового нерва. У товщі стовбура мозку медіальний поздовжній пучок можна знайти на будь-якій ділянці поздовжнього зрізу. Початок своє МПП бере від рострального інтерстиціального ядра поздовжнього пучка (ріМПП). Спускаючись трохи нижче до волокон від ріМПП, приєднуються пучки від ядра Даркшевича і Кахаля. Таким чином, верхівка медіального поздовжнього пучка нагадує квітковий букет.

Анатомія

Нагадаємо, що говорячи про окрему структуру в головному мозку, не варто забувати про те, що у людини головний мозок має дві півкулі, дві гемісфери. Отже, описувана нами структура є також парною. Найчастіше парність структур мозку означає, обмін даними між ними здійснюється з допомогою перехрестів, перемичок (анастомозів), спеціальних волокон. Проте є винятки. Серед них – медіальний поздовжній пучок.

МПП утворена групою волокон, щільно притиснутих один до одного. Близькість волокон однієї сторони з протилежними дозволяє обходитися без перемикань, перемичок, окремих волокон і вільно обмінюватися сигналами.

Яка функція?

Основна роль МПП - участь у окорухових функціях. Волокна Медіального поздовжнього пучка пов'язані з ядрами, які забезпечують найрізноманітніші рухи очного яблука. У МПП течуть сигнали в основному окорухової іннервації, а також вестибулярні та слухові. За рахунок такої особливої ​​будови здійснюється низка найважливіших функцій організму. Волокна деяких черепно-мозкових ядер вливаються в медіальний поздовжній пучок, щоб скоординувати відповідь структур, що іннервуються.

Ядра, сполучені з МПП

Ядра середнього мозку	Ядра мосту	Ядра довгастого мозку
Ростральні інтерстиціальні ядра медіального поздовжнього пучка	Ядра нерву, що відводить	Гігантоклітинне ретикулярне ядро
Ядра Даркшевича	Вестибулярні ядра	Вестибулярні ядра
Ядра Кахаля	Слухові ядра
Ядра Якубовича-Едінгера-Вестфаля	Ретикулярне ядро ​​мосту
Ядро Перліа
Власні ядра окорухового нерва
Ядра блокового нерва
Препозитарні ядра

І як це працює?

Від кожного ядра йде персональна команда і, зливаючись у МПП, команда розподіляється попри всі підключені до системи волокна. Якщо навести приклад, МПП можна порівняти з ділянкою автостради. Збираючись у єдиний потік, будь-який сигнал може звернути у потрібну йому сторону.

Патологія

Знаючи про те, які функції забезпечують структури, волокна яких входять до складу МПП, можна припустити порушення при ураженні цієї структури.

Найчастіше це різноманітні прояви окорухових функцій: парез погляду (неможливість одночасного погляду в якусь сторону), косоокість, симптом плаваючих очей (роз'єднані рухи). Всі ці симптоми характерні для так званої міжядерної офтальмоплегії.

Система пучків (fasciculi proprii)

Система пучків (fasciculi proprii). Основні пучки спинного мозку складаються з коротких висхідних і низхідних волокон, які виникають і закінчуються в сірій речовині спинного мозку і пов'язують між собою різні сегменти. Ці пучки знаходяться у всіх трьох білих стовпах спинного мозку, безпосередньо оточуючи сіру речовину. Деякі волокна fasciculi proprii ventralis, що лежать з боків передньої поздовжньої щілини і позначаються як fasciculus sulco-marginalis, безпосередньо продовжуються в стовбурову частину головного мозку, де звуться fasciculus longitudinalis medialis або fasc. longitudinalis posterior. Основні пучки призначені для внутрішньоспінальних рефлексів.

Fasciculus septo-marginalis та fasciculus interfascicularis, що знаходяться в задніх стовпах, частиною складаються з волокон, які виникають і закінчуються в сірому речовині спинного мозку, частиною з волокон, що утворюють низхідні підрозділи задніх нервових корінців.

Довгі провідні шляхи у центральній нервовій системі є порівняно пізню фазу розвитку та еволюції нервової системи хребетних. Більш примітивні провідні шляхи складаються з ланцюжка коротких нейронів. У людини з таких коротких нейронів побудовано систему основних пучків.

Fasciculus longitudinalis medialis (f. longitudinalis posterior) – медіальний задній поздовжній пучок. Медіальний поздовжній пучок є пучок волокон рухової координації, що йдуть по всій Довжині мозкового стовбура і тісно пов'язані з вестибулярним апаратом.

Fasc. longitudinalis medialis складається головним чином з товстих волокон, які покриваються міеліном в дуже ранній стадії розвитку, - приблизно одночасно з нервовими корінцями. Цей пучок існує майже у всіх хребетних. У деяких із нижчих хребетних він виражений навіть краще, ніж у ссавців; особливо великий він у амфібій та рептилій. За своєю ранньою міелінізації і по контрасту з тонкими, більш-менш розсіяними волоконцями текто-спінального тракту, що знаходиться попереду, цей пучок особливо різко виступає в стовбуровій частині мозку утробного немовляти.

Як ясно виражений пучок fasc. longitudinalis medialis поширюється вгору до задньої комісури та ядра загального окорухового нерва. На цьому рівні він приходить у зв'язок з інтерстиціальним ядром Cajal, яке зазвичай називають початковим ядром поздовжнього медіального пучка і яке розташовується негайно від червоного ядра. Інтерстиціальне ядро, каже Ranson, не слід змішувати з ядром задньої комісури (ядро Даршкевича), яке міститься в середньому мозку, одразу ж допереду від ядра окорухового нерва. Від ядра Даршкевича волокна можуть направлятися в медіальний поздовжній пучок.

Донизу fasc. longitudinalis medialis може бути простежений до перехрестя пірамід, після чого він продовжується у власний пучок (fasciculus proprius) передніх стовпів і тягнеться по всій довжині спинного мозку.

Зміна положення fasc. longitudinalis medialis, і навіть fasc. tecto-spinalis з вентрального, яке вони мають у спинному мозку, у дорзальне, яке вони мають у довгастому; залежить від того, що зараз я кпереду від цих шляхів у довгастому мозку розташовується перехрест медіальних лемнісків, а ще більше допереду перехрест пірамідних шляхів.

Верхній відділ fasc. longitudinalis medialis міститься під дном сильвієвого водопроводу, лежачи з боків серединної площини між нижнім відділом сірої речовини, що оточує сильвієвий водогін, де поміщаються рухові ядра очних м'язів, і ретикулярним утворенням (formatio reticularis) середнього мозку. У варолієвому мосту і довгастому мозку він лежить на дні IV шлуночка з боксів серединної борозенки. По середній лінії волокна пучка однієї сторони можуть переходити до пучка іншої сторони.

Значна частина волокон поздовжнього медіального тракту походить від нервових клітин бічного вестибулярного ару (ядро Deiters). Аксони цих клітин, пройшовши через прилеглі ділянки ретикулярного утворення, вступають у поздовжній медіальний пучок тієї ж самої чи протилежної сторони і поділяються на висхідні і низхідні гілки. Висхідні гілки, встановлюючи зв'язок бічного вестибулярного ядра з руховими ядрами відвідного, блокового і окорухового нервів, змушують очне яблуко відповідати реагувати на пропріоцептивні імпульси, що виникають в півкружних каналах. Східні гілки у свою чергу встановлюють зв'язок з руховим ядром черепномозкового додаткового нерва (XI) і передніми рогами спинного мозку. Таким чином, за допомогою цих низхідних волокон м'язи голови і тулуба також стають під безпосередній контроль пропріоцептивних імпульсів, що приходять від напівкружних каналів. Інші волокна, що входять до складу fasc. longitudinalis medialis, можуть починатися: 1) від клітин, розкиданих у ретикулярному утворенні середнього мозку, варолієвого мосту та довгастого мозку; 2) від клітин, розташованих у ядрах деяких з черепномозкових нервів, переважно трійчастого нерва, і 3) від клітин інтерстиціального ядра Cajal і ядра Даршкевича.

Медіальний (задній) поздовжній пучок (fasciculis longitudinalis medialis) - парна, складна за складом і функцією освіта, що починається від ядра Даркшевича та проміжного ядра Кахаля на рівні метаталамуса. Медіальний поздовжній пучок проходить через весь стовбур мозку поблизу середньої лінії, вентральніший за центральну навколоводопровідну сіру речовину, і під дном IV шлуночка мозку проникає в передні канатики спинного мозку, закінчується у клітин його передніх рогів на шийному рівні. Він являє собою сукупність нервових волокон, що належать до різних систем. Складається з низхідних і висхідних провідних шляхів, що пов'язують між собою парні клітинні утворення стовбура мозку, зокрема III, IV і VI ядра черепних нервів, що іннервують м'язи, що забезпечують рухи очей, а також вестибулярні ядра та клітинні структури, що входять до складу ретикулярної формації, та передніх рогів шийного відділу спинного мозку Завдяки асоціативної функції медіального поздовжнього пучка в нормі руху очних яблук завжди є співдружніми, поєднаними. Залучення до патологічного процесу медіального поздовжнього пучка веде до виникнення різних окуловестибулярних розладів, характер яких залежить від локалізації та поширеності патологічного осередку. Поразка медіального поздовжнього пучка може зумовити різні форми розладу погляду, косоокість і ністагм. Поразка медіального пучка частіше виникає при тяжкій черепно-мозковій травмі, при порушенні кровообігу в стовбурі мозку, при його компресії внаслідок вклинення структур медіобазальних відділів скроневої частки в щілину Біша (щілина між краєм вирізки палатки мозочка і ніжкою мозку), при здавленні стовбура мозку опу субтенторіальної локалізації та ін. (рис. 11.5). При поразці медіального поздовжнього пучка можливі такі синдроми. Парези погляду - наслідок порушення функцій медіального пучка - неможливість або обмеження співдружнього повороту очних яблук у той чи інший бік по горизонталі чи вертикалі. Для оцінки рухливості погляду пацієнта просять стежити за предметом, що переміщається по горизонталі і вертикалі. У нормі при повороті очних яблук у сторони латеральний і медіальний краї рогівки повинні торкнутися відповідно до зовнішньої та внутрішньої спайки повік або наближаються до них на відстань не більше 1-2 мм. Поворот очних яблук вниз у нормі можливий на 45 °, вгору - на 45-20 ° в залежності від віку хворого. Парез погляду у вертикальній площині - зазвичай є наслідком ураження покришки середнього мозку і метаталамуса на рівні задньої спайки мозку і розташованої на цьому рівні частини медіального поздовжнього пучка. Мал. 11.5. Іннервація очних м'язів і медіальні поздовжні пучки, що забезпечують їх зв'язок між собою та з іншими структурами мозку. I - ядро ​​окорухового нерва; 2 - додаткове ядро ​​окорухового нерва (ядро Якубовича-Едінгера-Вестфаля); 3 - заднє центральне ядро ​​окорухового нерва (ядро Перліа), 4 - війний вузол; 5 - ядро ​​блокового нерва; 6 - ядро ​​відвідного нерва; 7 - власне ядро ​​медіального поздовжнього пучка (ядро Даркшевіча); 8 - медіальний поздовжній пучок; 9 - адверсивний центр премоторної зони кори великого мозку; 10 - латеральне вестибулярне ядро. Синдроми ураження 1а і 16 - великоклітинного ядра окорухового (111) нерва, II - додаткового ядра окорухового нерва; III - ядра IV нерва; IV - ядра VI не-рва; V і VI - поразка правого адверсивного поля або лівого мостового центру погляду Червоним кольором позначені шляхи, що забезпечують рухи дружніх очей. Парез погляду в горизонтальній площині розвивається при ураженні пок-ришки мосту лише на рівні ядра VI черепного нерва, про мостового центру погляду (парез погляду убік патологічного процесу). Парез погляду в горизонтальній площині виникає і при ураженні коркового центру погляду, розташованого в задній частині середньої лобової звивини. У такому разі очні яблука виявляються поверненими у бік патологічного вогнища (хворий дивиться на вогнище). Роздратування коркового центру погляду може супроводжуватися поєднаним поворотом очних яблук убік, протилежний патологічному вогнищу (хворий «відвертається» від вогнища), як це іноді буває, наприклад, при епілептичному нападі. Симптом плаваючих очей полягає в тому, що у хворих у коматозному стані за відсутності парезу очних м'язів внаслідок порушення функції медіальних пучків ока спонтанно здійснюють плаваючі рухи. Вони повільні за темпом, неритмічні, хаотичні, можуть бути як співдружніми, так і асинхронними, проявляються частіше в горизонтальному напрямку, проте можливі й окремі переміщення очей у вертикальному напрямку та по діагоналі. При плаваючих рухах очних яблук зазвичай зберігається окулоцефалічний рефлекс. Ці рухи очей є наслідком дезорганізації погляду і не можуть відтворюватися довільно, завжди вказуючи на наявність вираженої органічної мозкової патології. При вираженому пригніченні стволових функцій плаваючі рухи очей зникають. Симптом Гертвига-Мажанді - особлива форма набутого косоокості, при якому очне яблуко на стороні поразки повернуто донизу і всередину, а інше - догори і назовні. Таке дисоційоване становище очей зберігається і за змін положення погляду. Симптом обумовлений ураженням медіального поздовжнього пучка у покришці середнього мозку. Найчастіше виникає внаслідок порушення кровообігу в стовбурі мозку, можливий при пухлини субтенторіальної локалізації або черепно-мозкової травми. Описали 1826 р. німецький фізіолог К.Н. Hertwig (1798-I887) та у 1839 р. французький фізіолог F. Magendie (1783-1855). Міжядерна офтальмоплегія - наслідок одностороннього пошкодження медіального поздовжнього пучка в покришці стовбура мозку на ділянці між середньою частиною мосту і ядрами окорухового нерва і дееферентації цих ядер, що виникає при цьому. Веде до порушення погляду (співдружніх рухів очних яблук) у зв'язку з розладом іннервації іпсилатераль-ної внутрішнього (медіального) прямого м'яза ока. В результаті виникає параліч цього м'яза і неможливість повороту очного яблука в медіальному напрямку за середню лінію або помірний (субклінічний) парез, що веде до зниження швидкості приведення ока (до аддукційної його затримки), при цьому на протилежній ураженому медіальному поздовжньому пучку осторонь зазвичай спостерігається монокулярний абдукційний ністагм. Конвергенція очних яблук збережена. При односторонній міжядерній офтальмоплегії можливе розбіжність очних яблук у вертикальній площині, в таких випадках око розташоване вище на стороні ураження медіального поздовжнього пучка. Двостороння міжядерна офтальмоплегія характеризується парезом м'яза, що приводить очне яблуко, з обох боків, порушенням співдружніх рухів очей у вертикальній площині та поворотах погляду при перевірці окулоцефалічного рефлексу. Поразка медіального поздовжнього пучка в передній частині середнього мозку до того ж може вести і до порушення конвергенції очних яблук. Причиною між'ядерної офтальмоплегії можуть бути розсіяний склероз, порушення кровообігу в стовбурі мозку, метаболічні інтоксикації (зокрема, при паранеопластичному синдромі) та ін. очі назовні, проте рефлекторно, при калоричній стимуляції вестибулярного апарату можливе його повне відведення. Описав французький лікар Н. Lutz. Напівгірний синдром - поєднання мостового парезу погляду в один бік і проявів міжядерної офтальмоплегії при погляді в інший бік. Анатомічною основою полуторного синдрому є поєднане ураження іпсилатеральних медіального поздовжнього пучка і мостового центру погляду або бруківки парамедіанної ретикулярної формації. В основі клінічної картини порушення рухів очей у горизонтальній площині при збереженій вертикальній екскурсії та конвергенції. Єдиним можливим рухом у горизонтальній площині є відведення протилежного патологічного вогнища ока з виникненням при цьому його мононуклеарного абдукційного ністагму при повній нерухомості ока, іпсилатерального щодо патологічного вогнища. Назва «полуторний» має таке походження: якщо звичайне співдружнє рух в один бік прийняти за 1 бал, то рухи погляду в обидві сторони становлять 2 бали. При полуторному синдромі у хворого зберігається здатність відводити лише одне око, що відповідає 0,5 бала від нормального обсягу рухів очей у горизонтальній площині. Отже, 1,5 бала виявляються втраченими. Описав у 1967 р. американський невролог С. Fisher. Окулоцефалічний рефлекс (феномен «голови і очей ляльки», проба «лялькових очей», симптом Кантеллі) — рефлекторне відхилення очних яблук у протилежний бік при поворотах голови хворого в горизонтальній та вертикальній площинах, які проводяться обстежуючим спочатку повільно, а потім швидко (не перевіряти при підозрі на пошкодження шийного відділу хребта!). Після кожного повороту голову хворого на деякий час слід утримувати в крайньому положенні. Ці рухи погляду здійснюються за участю стовбурових механізмів, а джерелами імпульсації, що йде до них, є лабіринт, вестибулярні ядра і шийні пропри-орецептори. У хворих у комі проба вважається позитивною, якщо очі при її перевірці рухаються у напрямку, протилежному повороту голови, зберігаючи своє положення по відношенню до зовнішніх предметів. Негативна проба (відсутність рухів очей або їх дискоординація) вказує на пошкодження моста або середнього мозку або на отруєння барбітуратами. У нормі рефлекторні руху погляду під час перевірки окулоцефалічного рефлексу у людини, яка не спить, пригнічуються. При збереженні свідомості чи легкому його придушенні вестибулярний рефлекс, що зумовлює феномен, повністю чи частково пригнічується, і цілісність структур, що відповідають за його розвиток, перевіряють, запропонувавши хворому фіксувати погляд на певному предметі, пасивно повертаючи при цьому його голову. У випадку дрімотного стану пацієнта в процесі перевірки окулоцефалічного рефлексу при перших двох-трьох поворотах голови виникають співдружні повороти погляду в протилежний бік, але потім зникають, так як проведення проби веде до пробудження хворого. Описав захворювання Cantelli. Конвергентний ністагм. Характеризується мимовільними повільними девергентними рухами типу дрейфу, що перериваються швидкими конвергентними поштовхами. Виникає при ураженні покришки середнього мозку та її зв'язків, може чергуватись з ретракційним ністагмом. Описали 1979 р. Ochs і співавт. Вестибулоокулярний рефлекс - рефлекторні координовані рухи очних яблук, що забезпечують утримання точки фіксації в зоні найкращого зору у випадках зміни положення голови, а також сили тяжкості та прискорення. Здійснюються за участю вестибулярної системи та черепних нервів, що іннервують м'язи, що забезпечують рух погляду

11.1. СЕРЕДНИЙ МОЗОК

Середній мозок (mesencephalon)можна розглядати як продовження мосту та верхнього переднього вітрила. Він має довжину 1,5 см, складається з ніжок мозку (pedunculi cerebri)та дахи (Tectum mesencephali),або платівки четверохолмія. Умовна межа між дахом і покришкою середнього мозку, що підлягає, проходить на рівні водопроводу мозку (сильвієв водопровід), який є порожниною середнього мозку і з'єднує між собою III і IV шлуночки мозку.

Ніжки мозку добре видно на вентральній стороні стовбура. Вони являють собою два товсті тяжи, які виходять з речовини мосту і, поступово розходячись у сторони, вступають у великі півкулі головного мозку. У тому місці, де ніжки мозку відходять одна від одної, між ними знаходиться міжніжкова ямка (fossa interpeduncularis),закрита так званою задньою продірявленою речовиною (Substancia perforata posterior).

Основу середнього мозку утворюють вентральні відділи ніжок мозку. На відміну від основи моста тут немає поперечних нервових волокон і клітинних скупчень. Основу середнього мозку становлять лише поздовжні еферентні шляхи, що йдуть з великих півкуль через середній мозок до розташованих нижче відділів стовбура і спинного мозку. Лише невелика їх частина, що входить до складу корково-ядерного провідного шляху, закінчується в покришці середнього мозку, в ядрах III і IV черепних нервів.

Волокна, що становлять основу середнього мозку, розташовані в певному порядку. Середню частину (3/5) основи кожної ніжки мозку складають пірамідні та корково-ядерні провідні шляхи; медіальні від них розташовані волокна лобно-мостового шляху Арнольда; латеральніше - волокна, що йдуть до ядр моста з тім'яної, скроневої та потиличної часткою великих півкуль мозку, - шлях Тюрка.

Над цими пучками еферентних провідних шляхів розташовані структури покришки середнього мозку, що містять ядра IV і III черепних нервів, парні утворення, що відносяться до екстрапірамідної системи (чорна субстанція і червоні ядра), а також структури ретикулярної формації, фрагменти поздовжніх медіальних пучків, а також численні провідні шляхи різної спрямованості.

Між покришкою і дахом середнього мозку розташовується вузька порожнина, що має сагітальну спрямованість і забезпечує повідомлення між III і IV мозковими шлуночками, що називається водопроводом мозку.

Середній мозок має «власний» дах - платівку чотирипагорба. (lamina quadrigemini),до складу якої входять два нижні і два верхні пагорби. Задні пагорби відносяться до слухової системи, передні - до зорової.

Розглянемо склад двох поперечних зрізів середнього мозку, вироблених лише на рівні переднього і заднього двоолмій.

Зріз на рівні заднього двоолмію. На межі між основою і покришкою середнього мозку, в каудальних його відділах розташовується медіальна (чутлива) петля, яка незабаром, піднімаючись вгору, розходиться в сторони, поступаючись медіальними частинами передніх відділів покришки. червоним ядрам (nucleus ruber),а прикордонну з основою середнього мозку - чорної субстанції (Substancia nigra).Латеральна петля, що складається з провідників слухового шляху, в каудальній частині покришки середнього мозку зміщується всередину і частина її закінчується в задніх пагорбах пластинки чотиригорбки.

Чорна субстанція має форму смуги - широку в середній частині, що звужується по краях. Її складають клітини, багаті на пігмент мієліну, і мієлінові волокна, в петлях яких, як і в блідій кулі, розташовуються рідкісні великі клітини. Чорна субстанція має зв'язки з гіпоталамічним відділом мозку, а також з утвореннями екстрапірамідної системи, у тому числі зі стріатумом (нігростріарні шляхи), субталамічним ядром Льюїса та червоним ядром.

Вище чорної субстанції і всередині від медіальної петлі знаходяться проникаючі сюди у складі верхніх ніжок мозочка (decussatio peduncularum cerebellarum superiorum), що піддаються перехресту, мозочково-червоноядерні шляхи, які, переходячи на протилежний бік стовбура мозку (перехрест Верканінга).

Над мозочково-червоноядерними шляхами розташовується ретикулярна формація середнього мозку. Між ретикулярною формацією та центральною сірою речовиною, що вистилає водогін, проходять медіальні поздовжні пучки. Ці пучки починаються лише на рівні метаталамического відділу проміжного мозку, де мають зв'язку з розташованими тут ядрами Даркшевича і проміжними ядрами Кахаля. Кожен з медіальних пучків проходить по своїй стороні через весь стовбур мозку поблизу середньої лінії під водопроводом і дном IV шлуночка мозку. Ці пучки анастомозують між собою і мають численні зв'язки з ядрами черепних нервів, зокрема з ядрами окорухових, блокових і нервів, що відводять, що забезпечують синхронність рухів очей, а також з вестибулярними і парасимпатичними ядрами стовбура, з ретикулярною формацією. Поряд із заднім поздовжнім пучком проходить покришково-спинномозковий шлях (tractus tectospinalis),починається від клітин передніх і задніх пагорбів четверогормия. Після виходу з них волокна цього шляху огинають сіру речовину, що оточує водогін, і утворюють перехрест Мейнерта (decussatio tractus tigmenti), після чого покришково-спинномозковий шлях спускається через нижчі відділи стовбура в спинний мозок, де закінчуються в його передніх рогах у периферичних мотонейронів. Вище медіального поздовжнього пучка, частково як би вдавлюючись у нього, розташовується ядро ​​IV черепного нерва (nucleus trochlearis),що іннервує верхній косий м'яз ока.

Задні пагорби чотиригорби є центром складних безумовних слухових рефлексів, вони пов'язані між собою комісуральними волокнами. У кожному з них знаходиться чотири ядра, що складаються з різних за величиною

Мал. 11.1.Зріз середнього мозку на рівні ніжок мозку та переднього бугроверхолмія. 1 - ядро ​​III (очірухового) нерва; 2 – медіальна петля; 3 - потилично-скронево-мостовий шлях; 4 – чорна субстанція; 5 - кортико-спінальний (пірамідний) шлях; 6 - лобово-мостовий шлях; 7 – червоне ядро; 8 – медіальний поздовжній пучок.

та формі клітин. З волокон частини латеральної петлі, що входить сюди, навколо цих ядер утворюються капсули.

Зріз на рівні переднього двоолмію (Рис.11.1). На цьому рівні основа середнього мозку виявляється ширшою, ніж на попередньому зрізі. Перехрест мозочкових провідних шляхів вже завершився, і по обидва боки серединного шва в центральній частині покришки домінують червоні ядра. (Nuclei rubri),в яких в основному закінчуються еферентні шляхи мозочка, що проходять через верхню мозочкову ніжку (мозочково-червоноядерні шляхи). Сюди ж підходять волокна, що йдуть від блідої кулі. (fibre pallidorubralis),від таламуса (tractus thalamorubralis)і від кори великих півкуль, в основному з їх лобових часток (tractus frontorubralis).Від великих клітин червоного ядра бере початок червоноядерно-спинномозковий шлях Монакова (tractus rubrospinalis),який, вийшовши з червоного ядра, одразу переходить на інший бік, утворюючи перехрест (dicussatio fasciculi rubrospinalis) чи перехрест Фореля. Червоноядерно-спинномозковий шлях спускається у складі покришки стовбура мозку до спинного мозку та бере участь у формуванні його бічних канатиків; закінчується він у передніх рогах спинного мозку у периферичних мотонейронів. Від червоного ядра, крім того, відходять пучки волокон до нижньої оливи довгастого мозку, таламусу, до кори великих півкуль.

У центральній сірій речовині під дном водопроводу розташовуються каудальні відділи ядер Даркшевича та проміжних ядер Кахаля, від яких починаються медіальні поздовжні пучки. Від ядер Даркшевича беруть початок і волокна задньої спайки, що належать до проміжного мозку. Вище медіального поздовжнього пучка на рівні верхніх пагорбів чотирихолмія в покришці середнього мозку розташовуються ядра III черепного нерва. Як і на

попередньому зрізі, на зрізі, виробленому через верхнє двоолміє, проходять ті ж низхідні та висхідні провідні шляхи, які займають тут аналогічне положення.

Передні (верхні) пагорби чотиригорби мають складну будову. Вони складаються з семи волокнистих клітинних шарів, що чергуються між собою. Між ними є комісуральні зв'язки. Пов'язані вони та з іншими відділами мозку. Вони закінчується частина волокон зорового тракту. Передні пагорби беруть участь у формуванні безумовних зорових та зіниці рефлексів. Від них відходять також волокна, що включаються в покришковоспномозкові шляхи, що відносяться до екстрапірамідної системи.

11.2. ЧЕРЕПНІ НЕРВИ СЕРЕДНЬОГО МОЗКУ

11.2.1. Блоковий (IV) нерв (n. trochlearis)

Блоковий нерв (n. trochlearis, IV черепний нерв) є руховим. Він іннервує лише один поперечносмугастий м'яз - верхній косий м'яз ока (m. obliquus superior),повертає очне яблуко вниз і злегка назовні. Ядро його знаходиться у покришці середнього мозку на рівні заднього двоолмію. Аксони клітин, розташованих у цьому ядрі, складають коріння нерва, які проходять через центральну сіру речовину середнього мозку та переднє мозкове вітрило, де на відміну від інших черепних нервів стовбура мозку здійснюють частковий перехрест, після чого виходять з верхньої поверхні стовбура мозку поблизу вуздечки переднього мозкового. вітрила. Обійшовши бічну поверхню ніжки мозку, блоковий нерв переходить на основу черепа; тут він потрапляє в зовнішню стінку печеристого синуса, а потім через верхню очничну щілину проникає в порожнину очниці і досягає м'яза ока, що иннервируется ним. Оскільки IV черепний нерв у передньому мозковому вітрилі здійснює частковий перехрест, альтернуючих синдромів за участю цього нерва не буває. Одностороннє ураження ствола IV черепного нерва призводить до паралічу або парезу верхнього косого м'яза ока, що виявляється косоокістю і диплопією, особливо значними при повороті погляду вниз і всередину, наприклад, при спуску сходами. При ураженні IV черепного нерва характерний також легкий нахил голови у бік, протилежний ураженому оку (компенсаторна поза у зв'язку з диплопією).

11.2.2. Окоруховий (III) нерв (n. oculomotorius)

Окоруховий нерв, n. oculomotorius(III черепний нерв) є змішаним. Він складається з рухових та вегетативних (парасимпатичних) структур. У покришці середнього мозку на рівні верхнього двоолмію представлена ​​група неоднорідних ядер (рис. 11.2). Рухові парні крупноклітинні ядра, що забезпечують іннервацію більшості зовнішніх поперечно смугастих м'язів ока, займають латеральне положення. Вони складаються з клітинних груп, кожна з яких має відношення до іннервації певного м'яза. У передній частині цих ядер знаходиться група клітин, аксони яких забезпечують іннервацію м'яза, що піднімає верхню повіку.

Мал. 11.2.Розташування ядер окорухового (III) нерва [Л.О. Даркшевичу]. 1 - ядро ​​для м'яза, що піднімає верхню повіку (m. levator palpebrae); 2 - ядро ​​для верхнього прямого м'яза (m. rectus superior); 3 - ядро ​​для нижнього прямого м'яза (m. rectus inferior); 4 - ядро ​​для нижнього косого м'яза (M. obliquus inferior); 5 - ядро ​​для медіального прямого м'яза ока (M. rectus medialis); 6 - ядро ​​для м'яза, що звужує зіницю (m. sphincter pupillae,ядро Якубовича-Едінгера-Вестфаля); 7 – ядро ​​акомодації (ядро Перліа).

(m. levator palpebrae superioris), потім слідують клітинні групи для м'язів, що повертають очне яблуко вгору (m. rectus superior),вгору та назовні (m. obliquus inferior),всередину (M. rectus medialis)і вниз (M. rectus inferior).

Медіальні парних великоклітинних ядер розташовані парні дрібноклітинні парасимпатичні ядра Якубовича-Едінгера-Вестфаля. Імпульси, що йдуть звідси, проходять через віковий вегетативний вузол. (ganglion ciliare)і досягають двох гладких м'язів - внутрішніх м'язів ока - м'язи, що звужує зіницю, і війного м'яза (M. sphincter pupillae et m. ciliaris). Перша їх забезпечує звуження зіниці, друга - акомодацію кришталика. На середній лінії між ядрами Якубовича-Едінгера-Вестфаля розташоване непарне ядро ​​Перліа, яке, мабуть, має відношення до конвергенції очних яблук.

Поразка окремих клітинних груп, які стосуються системі ядер III черепного нерва, веде порушення лише тих функцій, куди вони надають безпосередній вплив. У зв'язку з цим при поразці покришки середнього мозку порушення функції III черепного нерва може бути частковим.

Аксони клітин ядер окорухового нерва йдуть вниз, при цьому ті з них, які починаються від клітин, закладених у каудальних клітинних групах латерального великоклітинного ядра, частково переходять на інший бік. Сформований таким чином корінець III черепного нерва перетинає червоне ядро ​​і залишає середній мозок, виходячи на основу черепа з медіальної борозни ніжки мозку біля задньої продірявленої субстанції. Надалі стовбур III черепного нерва прямує вперед і назовні і входить у верхню, а потім переміщається в зовнішню стінку печеристого синуса, де розташовується поряд з IV і VI черепними нервами та з першою гілкою V черепного нерва. Виходячи зі стінки синуса, III нерв знову-таки разом з IV і VI нервами і з першою гілкою V нерва через верхню очисну щілину входить у порожнину очниці, де ділиться на гілки, що йдуть до зазначених зовнішніх поперечно-м'язів ока, а парасимпатична порція III нерва закінчується у війному вузлі, від якого відходять до внутрішніх гладких м'язів ока (m. sphincter pupillae et m. ciliaris) парасимпатичні постгангліонарні волокна. Якщо ураження ядерного апарату III черепного нерва може проявитися вибірковим розладом функцій окремих м'язів, що іннервуються, то патологічні зміни в стовбурі цього нерва зазвичай ведуть до розладу функцій всіх м'язів, іннервацію яких він

Мал. 11.3.М'язи, що забезпечують рух очних яблук, та їх іннервація (III, IV, VI черепні нерви). Напрямки усунення очних яблук при скороченні цих м'язів. R. ext. - зовнішній прямий м'яз (її іннервує VI черепний нерв); O. inf. - нижній косий м'яз (III нерв); R. sup. - верхній прямий м'яз (III нерв); R. med. - медіальний прямий м'яз (III нерв); R. inf. - нижній прямий м'яз (III нерв); О. sup. (III нерв) - верхній косий м'яз (IV нерв).

має забезпечувати. Супутні неврологічні розлади залежать від рівня ураження III черепного нерва та характеру патологічного процесу (рис. 11.3).

Ураження окорухового нерва може зумовити опущення (птоз) верхньої повіки і косоокість, що розходиться, що виникає у зв'язку з переважним впливом на позицію очного яблука іннервованого VI черепним нервом прямого зовнішнього м'яза ока (рис. 11.4). Виникає двоїння в очах (диплопія), відсутні або виявляються різко обмеженими рухи очного яблука на всі боки, крім зовнішньої. Відсутня конвергенція

Мал. 11.4.Поразка правого окорухового (III) нерва:

а - птоз верхньої повіки; б - розбіжна косоокість і анізокорія, що виявляються при пасивному піднятті верхньої повіки.

очного яблука (що відзначається в нормі при наближенні до перенісся предмета, що переміщується в сагітальній площині). У зв'язку з паралічем м'яза, що звужує зіницю, він виявляється розширений і не реагує на світло, при цьому порушується як пряма, так і співдружня реакція зіниці на світло (див. глави 13, 30).

11.3. МЕДІАЛЬНИЙ ПОДОВЖНИЙ ПУЧОК І ОЗНАКИ ЙОГО УРАЖЕННЯ

Медіальний (задній) поздовжній пучок (fasciculis longitudinalis medialis)- парна, складна за складом та функцією освіта, що починається від ядра Даркшевича і проміжного ядра Кахаля на рівні метаталамуса. Медіальний поздовжній пучок проходить через весь стовбур мозку поблизу середньої лінії, вентральніший за центральну навколоводопровідну сіру речовину, і під дном IV шлуночка мозку проникає в передні канатики спинного мозку, закінчується у клітин його передніх рогів на шийному рівні. Він є сукупністю нервових волокон, що належать до різних систем. Складається з низхідних і висхідних провідних шляхів, що пов'язують між собою парні клітинні утворення стовбура мозку, зокрема III, IV і VI ядра черепних нервів, що іннервують м'язи, що забезпечують рухи очей, а також вестибулярні ядра та клітинні структури, що входять до складу ретикулярної формації, та передніх рогів шийного відділу спинного мозку

Завдяки асоціативної функції медіального поздовжнього пучка у нормі руху очних яблук завжди є співдружніми, поєднаними. Залучення до патологічного процесу медіального поздовжнього пучка веде до виникнення різних окуловестибулярних розладів, характер яких залежить від локалізації та поширеності патологічного вогнища. Поразка медіального поздовжнього пучка може зумовити різні форми розладу погляду, косоокість і ністагм. Поразка медіального пучка частіше виникає при тяжкій черепно-мозковій травмі, при порушенні кровообігу в стовбурі мозку, при його ea8 компресії внаслідок вклинення структур медіобазальних відділів скроневої частки в щілину Біша (щілина між краєм вирізки палатки мозочка і ніжкою мозку), при здавленні стовбура пухлиною субтенторіальної локалізації та ін. (рис. 11.5).

При поразці медіального поздовжнього пучка можливі такі синдроми.

Парези погляду- наслідок порушення функцій медіального пучка - неможливість або обмеження співдружнього повороту очних яблук у той чи інший бік по горизонталі чи вертикалі.

Для оцінки рухливості погляду пацієнта просять стежити за предметом, що переміщається по горизонталі і вертикалі. У нормі при повороті очних яблук у сторони латеральний і медіальний краї рогівки повинні торкнутися відповідно до зовнішньої та внутрішньої спайки повік або наближаються до них на відстань не більше 1-2 мм. Поворот очних яблук вниз у нормі можливий на 45?, нагору - на 45-20? Залежно від віку хворого.

Парез погляду у вертикальній площині - зазвичай є наслідком ураження покришки середнього мозку та метаталамуса на рівні задньої спайки мозку та розташованої на цьому рівні частини медіального поздовжнього пучка.

Мал. 11.5.Іннервація очних м'язів і медіальні поздовжні пучки, що забезпечують їх зв'язок між собою та іншими структурами мозку.

1 - ядро ​​окорухового нерва; 2 - додаткове ядро ​​окорухового нерва (ядро Якубовича-Едінгера-Вестфаля); 3 - заднє центральне ядро ​​окорухового нерва (ядро Перліа); 4 - війний вузол; 5 – ядро ​​блокового нерва; 6 - ядро ​​нерва, що відводить; 7 – власне ядро ​​медіального поздовжнього пучка (ядро Даркшевича); 8 - медіальний поздовжній пучок; 9 – адверсивний центр премоторної зони кори великого мозку; 10 – латеральне вестибулярне ядро.

Синдроми ураження 1а і 1б - великоклітинного ядра окорухового (III) нерва,

II - додаткового ядра окорухового нерва; III – ядра IV нерва; IV – ядра VI нерва; V і VI - поразка правого адверсивного поля чи лівого мостового центру погляду Червоним кольором позначені шляхи, які забезпечують співдружні рухи очей.

Парез погляду у горизонтальній площині розвивається при поразці покришки моста лише на рівні ядра VI черепного нерва, про мостового центру погляду (парез погляду убік патологічного процесу).

Парез погляду в горизонтальній площині з'являється і при ураженні коркового центру погляду, розташованого в задній частині середньої лобової звивини. У такому разі очні яблука виявляються поверненими у бік патологічного вогнища (хворий дивиться на вогнище). Роздратування коркового центру погляду може супроводжуватися поєднаним поворотом очних яблук убік, протилежний патологічному вогнищу (хворий «відвертається» від вогнища), як це іноді буває, наприклад, при епілептичному нападі.

Симптом плаваючих очей полягає в тому, що у хворих у коматозному стані за відсутності парезу очних м'язів унаслідок порушення функції медіальних пучків ока спонтанно здійснюють плаваючі рухи. Вони повільні за темпом, неритмічні, хаотичні, можуть бути як співдружніми, так і асинхронними, проявляються частіше в горизонтальному напрямку, проте можливі й окремі переміщення очей у вертикальному напрямку та діагоналі. При плаваючих рухах очних яблук зазвичай зберігається окулоцефалічний рефлекс. Ці рухи очей є наслідком дезорганізації погляду не можуть відтворюватися довільно, завжди вказуючи на наявність вираженої органічної мозкової патології. При вираженому пригніченні стволових функцій плаваючі рухи очей зникають.

Симптом Гертвіга-Мажанді - особлива форма набутого косоокості, при якому очне яблуко на стороні поразки повернуто донизу і досередини, а інше - догори та назовні. Таке дисоційоване становище очей зберігається і за змін положення погляду. Симптом обумовлений ураженням медіального поздовжнього пучка у покришці середнього мозку. Найчастіше виникає внаслідок порушення кровообігу у стовбурі мозку, можливий при пухлини субтенторіальної локалізації або черепно-мозкової травми. Описали 1826 р. німецький фізіолог K.H. Hertwig (1798-1887) та у 1839 р. французький фізіолог F. Magendie (1783-1855).

Міжядерна офтальмоплегія - наслідок одностороннього пошкодження медіального поздовжнього пучка в покришці стовбура мозку на ділянці між середньою частиною мосту і ядрами окорухового нерва і дееферентації цих ядер, що виникає при цьому. Веде до порушення погляду (співдружніх рухів очних яблук) у зв'язку з розладом іннервації іпсилатерального внутрішнього (медіального) прямого м'яза ока. В результаті виникає параліч цього м'яза і неможливість повороту очного яблука в медіальному напрямку за середню лінію або помірний (субклінічний) парез, що веде до зниження швидкості приведення ока (до аддукційної його затримки), при цьому на протилежній стороні, що ураженому медіальному поздовжньому пучку, зазвичай спостерігається монокулярний абдукційний ністагм. Конвергенція очних яблук збережена. При односторонній міжядерній офтальмоплегії можливе розбіжність очних яблук у вертикальній площині, у таких випадках око розташоване вище на стороні поразки медіального поздовжнього пучка. Двостороння міжядерна офтальмоплегія характеризується парезом м'яза, що приводить очне яблуко, з обох боків, порушенням співдружніх рухів очей у вертикальній площині та поворотах погляду під час перевірки окулоцефалічного рефлексу. Поразка медіального поздовжнього пучка в передній частині середнього мозку до того ж може призвести і до порушення конвергенції очних яблук. Причиною міжядерної

офтальмоплегії можуть бути розсіяний склероз, порушення кровообігу в стовбурі мозку, метаболічні інтоксикації (зокрема, при паранеопластичному синдромі) та ін.

Синдром Лютця- варіант міжядерної офтальмоплегії, що характеризується парануклеарним паралічем відведення, при якому порушуються довільні рухи ока назовні, проте рефлекторно, при калоричній стимуляції вестибулярного апарату можливе його повне відведення. Описав французький лікар H. Lutz.

Полуторний синдром - Поєднання мостового парезу погляду в один бік і проявів міжядерної офтальмоплегії при погляді в інший бік. Анатомічною основою полуторного синдрому є поєднане ураження іпсилатеральних медіального поздовжнього пучка та мостового центру погляду або бруківки парамедіанної ретикулярної формації. В основі клінічної картини порушення рухів очей у горизонтальній площині при збереженій вертикальній екскурсії та конвергенції. Єдиним можливим рухом у горизонтальній площині є відведення протилежного патологічного вогнища ока з виникненням при цьому його мононуклеарного абдукційного ністагму при повній нерухомості ока, іпсилатерального щодо патологічного вогнища. Назва «полуторний» має таке походження: якщо нормальний співдружній рух в один бік прийняти за 1 бал, то рухи погляду в обидві сторони становлять 2 бали. При полуторному синдромі у хворого зберігається здатність відводити лише одне око, що відповідає 0,5 бала від нормального обсягу рухів очей у горизонтальній площині. Отже, 1,5 бали виявляються втраченими. Описав 1967 р. американський невролог C. Fisher.

Окулоцефалічний рефлекс (феномен «голови та око ляльки», проба «лялькових очей», симптом Кантеллі) - рефлекторне відхилення очних яблук у протилежний бік при поворотах голови хворого у горизонтальній та вертикальній площинах, які проводяться обстежуючим спочатку повільно, а потім швидко (не перевіряти при підозрі на пошкодження шийного відділу хребта!). Після кожного повороту голову хворого на деякий час слід утримувати у крайньому положенні. Ці рухи погляду здійснюються за участю стовбурових механізмів, а джерелами імпульсації, що йде до них, є лабіринт, вестибулярні ядра і шийні пропріорецептори. У хворих у комі проба вважається позитивною, якщо очі при її перевірці рухаються у напрямку, протилежному повороту голови, зберігаючи своє становище по відношенню до зовнішніх предметів. Негативна проба (відсутність рухів очей або їх дискоординація) вказує на пошкодження моста або середнього мозку або отруєння барбітуратами. У нормі рефлекторні руху погляду під час перевірки окулоцефалічного рефлексу у людини, яка не спить, пригнічуються. При збереженні свідомості або легкому його пригніченні вестибулярний рефлекс, що зумовлює феномен, повністю або частково пригнічується, і цілісність структур, що відповідають за його розвиток, перевіряють, запропонувавши хворому фіксувати погляд на певному предметі, пасивно повертаючи при цьому його голову. У разі дрімотного стану пацієнта в процесі перевірки окулоцефалічного рефлексу при перших двох-трьох поворотах голови виникають співдружні повороти погляду на протилежний бік, але потім зникають, оскільки проведення проби веде до пробудження хворого. Описав захворювання Cantelli.

Конвергентний ністагм. Характеризується мимовільними повільними девергентними рухами типу дрейфу, що перериваються швидкими конвергентними поштовхами. Виникає при ураженні покришки середнього мозку та її зв'язків, може чергуватись з ретракційним ністагмом. Описали 1979 р. Ochs і співавт.

Вестибулоокулярний рефлекс - рефлекторні координовані рухи очних яблук, що забезпечують утримання точки фіксації в зоні найкращого зору у випадках зміни положення голови, а також сили тяжкості та прискорення. Здійснюються за участю вестибулярної системи та черепних нервів, що іннервують м'язи, що забезпечують рухи погляду.

11.4. ЦЕНТРАЛЬНИЙ СИМПАТИЧНИЙ ШЛЯХ

Центральний симпатичний шлях імовірно починається в ядрах задньої частини гіпоталамуса та в ретикулярній формації передніх відділів стовбура. На рівні середнього мозку та мосту він проходить під водопроводом мозку та під латеральними відділами дна IV шлуночка мозку поблизу спиноталамічного шляху. Вегетативні симпатичні волокна, що становлять центральний симпатичний шлях, закінчуються у симпатичних клітин бічних рогів спинного мозку, зокрема у клітин циліоспінального симпатичного центру. Поразка центрального симпатичного шляху та зазначеного центру, розташованого у сегментах спинного мозку З VIII-Тh I проявляється насамперед синдромом Горнера (Клода Бернара-Горнера) (див. розділ 13).

11.5. ДЕЯКІ СИНДРОМИ УРАЖЕННЯ СЕРЕДНЬОГО МОЗКУ І ЙОГО ЧЕРЕПНИХ НЕРВІВ

Четверохолмний синдром. При ураженні середнього мозку з обох сторін відзначається порушення повороту погляду вгору, що поєднується з ослабленням або відсутністю прямої та співдружньої реакції на світ з обох сторін та з порушенням конвергенції очних яблук.

При локалізації патологічного вогнища в половині середнього мозку можливе виникнення наступних синдромів.

Синдром Кнаппа- розширення зіниці (паралітичний мідріаз) на стороні патологічного процесу у поєднанні з центральним геміпарезом на протилежному боці, проявляється при ураженні вегетативної порції III черепного нерва або парасимпатичного ядра середнього мозку, а також пірамідного тракту, зокрема при синдромі вклинення міді скроневої частки в щілину Біша (див. розділ 21). Належить до альтернуючих синдромів. Описав німецький офтальмолог HJ. Кнапп (1832-1911).

Синдром Вебера (синдром Вебера-Гюблера-Жандре) - альтернуючий синдром, що виникає при ураженні основи ніжки мозку в зоні перетину її корінцем окорухового нерва. Виявляється на стороні ураження парезом або паралічем зовнішніх та внутрішніх м'язів ока (птоз верхньої повіки, офтальмопарез або офтальмоплегія, мідріаз); на протилежному боці відзначається центральний геміпарез (рис. 11.6). Найчастіше виникає у зв'язку з порушенням кровообігу в оральній частині стовбура мозку. Опі-

Мал. 11.6.Схематичне зображення розвитку альтернуючих синдромів Вебера (а) та Бенедикта (б).

1 - ядра окорухового нерва;

2 - медіальний поздовжній пучок;

3 – чорна субстанція; 4 - потилично-скронево-тім'яний тракт; 5, 6 - лобово-мостовий тракт; 7 – червоне ядро; 8 – медіальний поздовжній пучок. Заштриховані осередки поразки.

сали англійський лікар H. Weber (1823-1918) та французькі лікарі A. Gubler (1821-1879) та A. Gendrin (1796-1890).

Синдром Бенедикту - альтернуючий синдром при локалізації патологічного вогнища в покришці середнього мозку, на рівні ядер окорухового нерва, червоного ядра та мозочково-червоноядерних зв'язків. Виявляється на стороні ураження розширенням зіниці в поєднанні з паралічем поперечно-м'язів, що іннервуються окоруховим нервом, а на протилежному боці - інтенційним тремтінням, іноді гіперкінезом за типом хореоатетозу і гемігіпестезією. Описав 1889 р. австрійський невропатолог M. Benedikt (1835-1920).

Верхній синдром червоного ядра (синдром ФУА) виникає, якщо патологічне вогнище знаходиться в покришці середнього мозку в зоні розташування верхньої частини червоного ядра, і проявляється на протилежному боці мозочковим гемітремором (інтенційне тремтіння), який може поєднуватися з геміатаксією та хореоатетозом. Окорухові нерви при цьому в процес не залучаються. Описав французький невропатолог Ch. Foix (1882-1927).

Нижній синдром червоного ядра (синдром Клоду) - альтернуючий синдром, зумовлений ураженням нижньої частини червоного ядра, через яку проходить корінець III черепного нерва. На боці патологічного процесу відзначаються ознаки ураження окорухового нерва (птоз верхньої повіки, розширення зіниці, косоокість, що розходиться), а на протилежній

боці мозочкові розлади (інтенційне тремтіння, геміатаксия, м'язова гіпотонія). Описав 1912 р. французький невропатолог Н. Claude (1869-1946).

Синдром Нотнагеля - поєднання ознак ураження ядерного апарату окорухового нерва зі зниженням слуху та мозочковою атаксією, які можуть відзначатися з обох боків і при цьому бути нерівномірно вираженими. Виникає при ураженні або здавленні даху та покришки середнього мозку, а також верхніх мозочкових ніжок і структур метаталамуса, насамперед внутрішніх колінчастих тіл. Найчастіше проявляється при пухлинах передніх відділів стовбура або шишкоподібної залози. Описав 1879 р. австрійський невропатолог К. Nothnagel (1841-1905).

Синдром водопроводу мозку (синдром Корбера-Салюса-Елшніга) - ретракція та тремтіння повік, анізокорія, спазм конвергенції, вертикальний парез погляду, ністагм - прояв ураження сірої речовини, що оточує водогін мозку, ознаки оклюзійної гідроцефалії. Описали німецький офтальмолог R. Koerber та австрійські офтальмологи R. Salus (нар. 1877 р.) та A. Elschnig (1863-1939).

11.6. СИНДРОМИ УРАЖЕННЯ СТВОЛА МОЗКУ І ЧЕРЕПНИХ НЕРВІВ НА РІЗНИХ РІВНЯХ

Окулофаціальний вроджений параліч (синдром Мебіуса) - агнезія (аплазія) або атрофія рухових ядер, недорозвинення корінців і стовбурів III, VI, VII, рідше - V, XI і XII черепних нервів, а іноді і м'язів, що іннервуються. Характеризується лагофтальмом, проявами симптому Белла, вродженим, стійким, двостороннім (рідше одностороннім) паралічем або парезом мімічних м'язів, що проявляється, зокрема, утрудненнями при ссанні, невиразністю або відсутністю мімічних реакцій, опущеними кутами рота, з яких випливає слина. Крім того, можливі різні форми косоокості, відвисання нижньої щелепи, атрофія та знерухомлення мови, що веде до порушення прийому їжі, а в подальшому - артикуляції, та ін. аплазія великого грудного м'яза, синдактилія, клишоногість), олігофренією. Трапляються як спадкові, так і спорадичні випадки. Етіологія невідома. Описав у 1888-1892 pp. німецький невропатолог P. Moebius (1853–1907).

Паралітичний страбізм - косоокість, що виникає при набутому паралічі або парезі м'язів, що забезпечують рух очних яблук (наслідок ураження системи III, IV або VI черепних нервів), зазвичай поєднується з двоїнням в очах (диплопією).

Непаралітичний страбізм - вроджений страбізм (косоокість). При ньому характерна відсутність диплопії, тому що в таких випадках компенсаторно пригнічується сприйняття одного із зображень. Знижений при цьому зір у вічі, що не фіксує зображення, називається амбліопією без анопсії.

Синкінезія Гунна (Маркуса Гунна) вид патологічної синкінезії при деяких ураженнях стовбура мозку, що супроводжуються птозом. У зв'язку із збереженням ембріональних зв'язків між руховими ядрами трійчастих і окорухових нервів виникають поєднані рухи очей і ниж-

ній щелепи., у своїй характерно мимовільне піднімання опущеного століття при відкритті рота чи жуванні. Описав англійський офтальмолог

R.M. Gunn (1850-1909).

Синдром верхньої очної щілини (синдром сфеноїдальної щілини) - Поєднане порушення функцій окорухового, блокового, що відводить, і очної гілки трійчастого нервів, що проходять з порожнини середньої черепної ямки в очницю через верхню очничну (сфеноїдальну) щілину, при цьому характерні птоз верхньої повіки, диплопія, офтальмопарез або офтальмоплегія подразнення (тригемінальний біль) або зниження функції (гіпалгезія) очного нерва. Залежно від характеру основного процесу можуть бути різні супутні прояви: екзофтальм, гіперемія, набряки в області очної ямки та ін. Є можливою ознакою пухлини або запального процесу в зоні медіального відділу малого крила основної кістки.

Синдром вершини очної ямки (синдром Ролле) - поєднання ознак синдрому верхньої очної щілини та ураження зорового нерва, а також екзофтальм, вазомоторні та трофічні розлади в зоні очної ямки. Описав французький невропатолог J. Rollet (1824–1894).

Синдром дна очної ямки (синдром Дежана) - проявляється офтальмоплегією, диплопією, екзофтальмом та гіперпатією у поєднанні з болями в зоні, що іннервується очною та верхньощелепною гілками трійчастого нерва. Описав цей синдром, що з'являється при патологічних процесах в області дна очної ямки, французький офтальмолог Ch. Dejan (нар. 1888 р.).

Діабетична поліневропатія черепних нервів - гостра або підгостра асиметрична оборотна поліневропатія черепних нервів (частіше окорухового, відвідного, лицьового, трійчастого), що іноді виникає у хворих на цукровий діабет.

Синдром Колера (Колле) - офтальмоплегія у поєднанні з болем у зоні, що іннервується очним нервом (перша гілка трійчастого нерва) при періоститі в області верхньої щілини очей. Може розвиватися після переохолодження та при переході запального процесу з придаткових пазух носа. Характеризується відносною короткочасністю та оборотністю. Описав 1921 р. американський невропатолог J. Collier (1870-1935).

Синдром больової офтальмоплегії (синдром Толоси-Ханта, стероїдно-чутлива офтальмоплегія) - негнійне запалення (пахіменінгіт) зовнішньої стінки печеристого синуса, верхньої очної щілини або верхівки очної ямки. У запальний процес залучаються всі або деякі черепні нерви, що забезпечують рухи очних яблук (III, IV і VI нерви), очна, рідше - верхньощелепна гілка трійчастого нерва та симпатичне сплетення внутрішньої сонної артерії у зв'язку з її періартеріїтом, а іноді і зоровий нерв. Виявляється різким постійним «свердлувальним» або «гризучим» болем у очній, позадиочниковій та лобовій областях у поєднанні з офтальмопарезом або офтальмоплегією, можливі зниження зору, синдром Горнера, іноді помірний екзофтальм, ознаки венозного застою на очному дні. Синдром больової офтальмоплегії зберігається протягом декількох днів або кількох тижнів, після чого зазвичай настає спонтанна ремісія, іноді з резидуальним неврологічним дефіцитом. Після ремісії від кількох тижнів до багатьох років може бути рецидив синдрому больової офтальмоплегії. Поза зоною печеристого синуса морфологічні зміни відсутні, немає підстав для діагностики системної патології. Визнається інфекційно-алергічна природа процесу. Характерна позитивна реакція

на лікування кортикостероїдами. В даний час розглядається як аутоімунне захворювання з клініко-морфологічним поліморфізмом, при цьому характерним є прояв доброякісного грануломатозу в структурах основи черепа. Подібні клінічні прояви можливі при аневризмі судин основи черепа, параселярної пухлини, базальний менінгіт. Описали 1954 р. французький невропатолог F.J. Tolosa (1865-1947) та докладніше - у 1961 р. американський невролог W.E. Hunt (1874-1937) та співавт.

Синдром бічної стінки печеристого синусу (синдром Фуа) - парез зовнішнього прямого м'яза, а потім і інших зовнішніх і внутрішніх м'язів ока на стороні патологічного процесу, що веде до офтальмопарезу або офтальмоплегії та розладу зіниці реакцій, при цьому можливі екзофтальм, виражений набряк тканин очного яблука внаслідок венозного застою. Причинами синдрому може бути тромбоз печеристого синуса, розвиток у ньому аневризми сонної артерії. Описав у 1922 р. французький лікар Ch. Foix (1882-1927).

Синдром Джефферсона - аневризм внутрішньої сонної артерії в передньому відділі печеристого синуса, що проявляється пульсуючим шумом у голові у поєднанні з ознаками, характерними для синдрому печеристого синуса. Характерні біль та набряк тканин лобно-орбітальної області, хімоз, офтальмоплегія, мідріаз, пульсуючий екзофтальм, гіпалгезія в зоні очного нерва. У випадках, що далеко зайшли, можливі виявлені на краніограмах розширення і деформація верхньої очної щілини і атрофія переднього клиноподібного відростка. Уточнюють діагноз дані каротидної ангіографії. Описав у 1937 р. англійський нейрохірург G. Jefferson.

Синдром верхньоочної щілини (синдром сфеноїдальної щілини, синдром ретросфеноїдального простору, синдром Жако-Негрі) - поєднання ознак ураження зорового, окорухового, блокового, трійчастого та відводного нервів на одному боці. Відзначається при пухлинах носоглотки, що проростають у середню черепну ямку та печеристу пазуху, проявляється тріадою Жако. Описали сучасний французький лікар М. Jacod та італійський патолог А. Negri (1876-1912).

Тріада Жако.На боці ураження відзначаються сліпота, офтальмоплегія і у зв'язку з залученням до процесу трійчастого нерва - інтенсивний постійний біль, що часом посилюється, в зоні, що іннервується, а також периферичний парез жувальних м'язів. Виникає при синдромі ретросфеноїдального простору. Описав сучасний французький лікар M. Jacco.

Синдром Гліки- альтернуючий синдром, пов'язаний з ураженням кількох рівнів стовбура мозку. Характеризується поєднаним ураженням II, V, VII, X черепних нервів та кірково-спинномозкового шляху. Виявляється на боці патологічного процесу зниженням зору або сліпотою, периферичним парезом мімічних м'язів, болем у надочниковій ділянці та утрудненнями ковтання, на протилежному боці – спастичним геміпарезом. Описав вітчизняний лікар В.Г. Гліки (1847–1887).

Синдром Гарсена (гемікраніальна поліневропатія) - ураження всіх або майже всіх черепних нервів з одного боку без ознак ушкодження речовини мозку, змін у складі цереброспінальної рідини та проявів синдрому внутрішньочерепної гіпертензії. Виникає зазвичай у зв'язку з екстрадуральним злоякісним новоутворенням краніобазальної локалізації. Найчастіше це саркома основи черепа, що виходить із носоглотки, клиноподібної кістки або піраміди скроневої кістки. Характерна деструкція кісток основи черепа. Описав 1927 р. французький лікар R. Garsin (1875-1971).

Пучок поздовжній медіальний (f. longitudinalis medialis, PNA, BNA, JNA) П. нервових волокон, що починається від проміжного ядра і центральної сірої речовини середнього мозку (ядра Даркшевича), що проходить поблизу середньої лінії через стовбур мозку і закінчується в шийних сегментах спинного мозку; містить також волокна, що з'єднують ядра VIII пари з ядрами III, IV та VI пар черепних нервів.

Великий медичний словник. 2000 .

Дивитись що таке "пучок поздовжній медіальний" в інших словниках:

Мозок: Мозковий стовбур … Вікіпедія

М'ЯЗИ- М'ЯЗИ. I. Гістологія. Загальноморфодогічна тканина скорочувальної речовини характеризується наявністю диференціювання в протоплазмі її елементів специфічності. фібрилярної структури; останні просторово орієнтовані у бік їх скорочення і… …

I Гомілка (crus) сегмент нижньої кінцівки, обмежений колінним і гомілковостопним суглобами. Розрізняють передню і задню області гомілки, межа між якими проходить зсередини по внутрішньому краю великогомілкової кістки, а зовні по лінії, що йде ... Медична енциклопедія

ЛІКТЬОВИЙ СУГЛОБ- (articulatio cubiti), з'єднує кістки плеча та передпліччя, утворюючи т.зв. істинний (diarthrosis) суглоб, який включає в себе дистальний кінець плечової кістки (несучий головку), проксимальні кпнцы ліктьової і променевої (несучі западини) і є т … Велика медична енциклопедія

СЕРЦЕ- СЕРЦЕ. Зміст: I. Порівняльна анатомія ........... 162 II. Анатомія та гістологія........... 167 III. Порівняльна фізіологія.......... 183 IV. Фізіологія................... 188 V. Патофізіологія................ 207 VІ. Фізіологія, пат. Велика медична енциклопедія

ТАЗОСТЕГНОВИЙ СУГЛОБ- ТАЗОБЕДРЕНИЙ СУСТАВ, articulatio coxae (coxa, ae старолатинське слово; франц. cuisse), термін Везалія. Суглоб утворений головкою стегнової кістки та суглобовою западиною (fossa acetabuli) безіменною. Головка формою вважається кулястою, кілька ... Велика медична енциклопедія

I Стопа (pes) дистальний відділ нижньої кінцівки, межею якого є лінія, проведена через верхівки кісточок. Основою С. служить її скелет, що складається з 26 кісток (рис. 13). Розрізняють задній, середній та передній відділи С., а також… Медична енциклопедія

Пряма кишка(rectum) (рис. 151, 158, 159, 173, 174) розташовується в порожнині малого таза на його задній стінці і відкривається в області промежини заднім проходом (anus). Довжина її становить 14 18 см. Пряма кишка складається з тазової частини, що розташовується над ... Атлас анатомії людини

Л. с. включає область перегородки (підмозолисту область кори та пов'язані з нею підкіркові ядра), поясну звивину, гіпокамп, мигдалину, відділи гіпоталамуса, насамперед мамілярні (соскоподібні) тіла, переднє таламічне ядро, вуздечку та… Психологічна енциклопедія

Мозок: Середній мозок Латинська назва Mesencephalon Середній м … Вікіпедія